青少年面部萎缩性结节病病例,泼尼松和羟氯喹联合治疗成功
2023-01-21 August MedSci原创
结节病是一种病因不明的多系统肉芽肿性疾病。多达 30% 的患者出现皮肤受累,皮肤表现通常是最初的首发症状。
结节病是一种常见的全身性非干酪性肉芽肿性疾病,病因不明。皮肤结节病由于其多种表现和类似于常见和罕见皮肤疾病的能力,可能会使临床医生感到困惑。在形态学上,斑块和丘疹是最常见的皮肤病变。罕见的表现包括银屑病样、鱼鳞病样、红皮病以及萎缩性和溃疡性形式。在组织病理学上,结节病的典型特征是裸肉芽肿,炎症细胞很少。
病例报告:
一名 13 岁男性面部多处凹陷性皮肤病变已有 2 年历史。病变最初表现为无症状的红斑,随着时间的推移逐渐形成抑郁中心。没有外伤、溃疡、发热、咳嗽、呼吸困难、感觉丧失或病灶内类固醇治疗病灶的病史。病人曾在一家医院被诊断为寻常型狼疮,并接受了6个月的抗结核治疗。然而,在治疗过程中,皮肤病变逐渐进展。体格检查时,患者面部多处红斑,略有萎缩性外观。在另一家医院进行了全面的神经系统检查,发现患者感觉完整。周围神经没有明显的扩大。实验室检查结果,包括血液和尿液常规检查、生化检查和抗核抗体测试,均在正常范围内。纯化蛋白衍生物试验证明阴性,胸部前后 X 线检查显示双侧肺门淋巴结肿大。皮肤活检显示真皮有许多致密的上皮样肉芽肿,周围是稀疏的淋巴细胞项圈,没有抗酸杆菌或真菌的证据。肉芽肿内没有可偏振的异物。最终诊断出患者患有萎缩性皮肤结节病。患者开始服用0.5mg/kg/天的泼尼松龙(25mg/天)和6.0mg/kg/天的羟氯喹(300mg/天)。2个月后,达到部分消退的红斑和双侧肺门淋巴结肿大。泼尼松龙每月减量5mg,4个月后停药。然后,连续3个月口服羟氯喹。治疗9个月后,患者表现出几乎完全的临床反应,无双侧肺门淋巴结肿大。
皮肤结节病伴萎缩性病变并不常见,主要报道与溃疡性病变有关,主要见于青年和中年人的小腿。青少年结节病的面部萎缩形式没有相关的溃疡,在文献中很少描述。在没有明确的结节病诊断试验的情况下,大多数病例通过组织学和排除肉芽肿性炎症的其他原因进行诊断。该病例的主要鉴别诊断为:麻风病、系统性红斑狼疮和寻常型狼疮。临床上,麻风病可能会自发消退,留下萎缩性皮肤。麻风病的诊断是通过在皮肤活检或涂片、临床症状和神经受累中显示抗酸杆菌来进行的。系统性红斑狼疮的诊断可以排除,因为抗核抗体为阴性,没有全身症状。无效的抗结核治疗可以排除寻常型狼疮。在组织病理学上,结节病肉芽肿也可见于多种疾病,包括异物反应、感染和免疫缺陷综合征。排除传染性微生物和异物很重要。
在研究者的患者中,结节病的诊断得到了肺门淋巴结肿大和组织病理学发现的支持。皮肤萎缩性结节病的罕见性使得难以进行严格的临床试验,有关治疗的大部分信息来自病例报告。溃疡性萎缩性病变倾向于通过泼尼松龙、羟氯喹和霉酚酸酯或沙利度胺的联合治疗来愈合。总之,研究者诊断并治愈了一名皮肤萎缩性结节病患者。在这些患者中,泼尼松龙和羟氯喹的长疗程联合治疗可能达到临床治愈。
参考文献:Zhu X, Sun J. A case of facial atrophic sarcoidosis in an adolescent, successfully treated with the combination of prednisone and hydroxychloroquine. An Bras Dermatol. 2020;95(3):340-342. doi:10.1016/j.abd.2019.08.028
作者:August
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