皮肤常见天疱疮诊断要点及体会

01 临床资料

• 主诉：患者中年女性，急性起病，主因周身红斑水疱伴瘙痒20余天入院。 

• 查体：①躯干、四肢可见散在分布的红斑，其上可见丘疹、丘疱疹、水疱，敷黄色药痂，疱壁紧张、疱液澄清，尼氏征阴性；②部分水疱破漫、结痂，以双侧腋窝、腰部、双上肢屈侧为著，伴瘙痒；③局部可见疱壁脱落露出潮红糜烂面，皮疹消退处留有色素沉着斑，无明显脓性分泌物。 

• 血象：血常规、血清淀粉样蛋白、超敏C反应蛋白及血沉相关炎性指标高，考虑与患者全身皮损严重相关。

02 病理资料

• 大体：皮肤及皮下组织一块，大小1.0cm×0.8cm×0.4cm，皮肤面积1.0cm×0.8cm ，皮表紧邻一侧长轴见一水疱，范围0.5cm×0.5cm

• 病理诊断：（皮肤活检组织）寻常型天疱疮，免疫荧光结果：IgA（-），IgM（-），IaG（细胞间连接+），补体c3（基底膜及细胞间连接+）

03 病例切片

寻常型天疱疮

成熟水疱示显著的棘层松解细胞（黄色圈）和散在的中性粒细胞（紫色圈）。真皮乳头突入疱腔内呈绒毛状无外观（红色圈）

低倍镜：寻常型天疱疮：角质层+颗粒层+棘层（红圈），基底层细胞呈墓碑状外观（黄色圈）和散在的炎细胞浸润（紫色圈）

寻常型天疱疮：疱位于表皮棘层与基底层分离，单一基底层形成，墓碑样外观（紫色圈），这点有别于其他天疱疮，发生在基底层上方（特征），真皮乳头层水肿（红色箭头）

寻常型天疱疮：皮肤绒毛组织明显增生伴混合炎细胞浸润（紫色圈内）

寻常型天疱疮，免疫荧光结果：IgA（-），IgM（-），IaG（细胞间连接+），补体c3（基底膜及细胞间连接+）

04 心得体会

• 天疱疮主要由于产生了针对表皮桥粒芯蛋白及胶原的自身抗体所致。当诊断表皮内水疱疾病时，应注意三方面：

  ① 大疱的位置（角质层下、表皮中，或基底层上）；

  ② 浸润的炎症细胞种类（中性粒细胞、淋巴细胞或嗜酸性粒细胞）；

  ③ 大疱形成的机制（海绵形成、棘层松解、气球样变性，或表皮松解）。

• 当诊断表皮下方水疱疾病时，应注意浸润的炎症细胞种类（中性粒细胞、淋巴细胞或嗜酸性粒细胞），对大疱性皮肤病的诊断有很大帮助。

• 诊断天疱疮四问：

  ① 临床资料是否充分？

  ② 直接免疫荧光和间接免疫荧光是否检测？

  ③ 镜下病理诊断是符合？

  ④ 鉴别诊断是否排除？

• 如果满足以上4个条件，则可诊断