Neurology CP：肝硬化相关血管病的发病机制
2018-07-16 杨中华 脑血管病及重症文献导读
肝硬化对脑血管病的影响是多方面的，比如增加脑出血的风险，同时降低缺血性卒中的风险。尽管有报道显示颅内出血和血管畸形与肝脏疾病有关，其病理生理机制尚不清楚。肝硬化会引起于肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome，HPS），后者表现为远端肺动脉扩张、扭曲，产生分流，甚至发生动静脉（arteriovenous，AV）畸形。
肝硬化对脑血管病的影响是多方面的，比如增加脑出血的风险，同时降低缺血性卒中的风险。尽管有报道显示颅内出血和血管畸形与肝脏疾病有关，其病理生理机制尚不清楚。肝硬化会引起于肝肺综合征（hepatopulmonary syndrome，HPS），后者表现为远端肺动脉扩张、扭曲，产生分流，甚至发生动静脉（arteriovenous，AV）畸形。
颅内AV分流最常见于脑局部AV畸形和AV瘘。2018年6月来自美国的John R. Younce等在Neurology：Clinical Practice上报道了一例远端脑动脉广泛扩张，AV分流，不伴AV畸形的多灶性卒中的病例。该病例发现肝硬化合并HPS的卒中患者存在一种非常罕见的血管造影异常，提示这个可能是卒中的发病机制。
病例报道：
68岁，女性。既往非酒精性脂肪性肝炎所致肝硬化合并HPS（因为存在增强经食道超声提示肺内分流）。
患者表现为阶段式认知功能下降7个月。进行过多次MRI检查，最初MR磁敏感表现为双侧点状低密度，随后MR发现双侧枕叶和放射冠弥散抑制（下图），符合皮层和皮层下急性梗死和出血。
实验室检查发现INR 1.5，转氨酶和胆红素正常，血小板正常，抗核抗体阴性。经胸超声心动图显示射血分数为66%，未见赘生物和血栓，下肢静脉超声未见血栓形成。未进一步评价炎性疾病和血管炎。
入我院4天后MRI和MRA显示双侧半卵园中心和放射冠新发弥散抑制病灶，同时相应部位T2呈高信号，符合急性梗死的表现，相似部位磁敏感阳性。
A图，就诊前6个月MRI。SWI显示双侧脑半球多灶性微出血，主要集中在顶叶和枕叶。T1增强现实双侧枕叶线样强化：
B图，就诊前4天MRI。DWI显示双侧枕叶和左侧放射冠弥散抑制，Flair相应部位高信号，符合缺血性卒中的表现：
C图，入院时MRI。DWI显示双侧枕叶、放射冠和半卵园中心新发梗死，Flair相应部位高信号。T1增强显示枕叶（vs.前部区域）血管影增加：
DSA显示小动脉广泛增生伴静脉提前显影，AV灌注增强，符合弥漫性AV分流的影像学特点（下图）。MRI受累区域与DSA变化相符，主要位于后循环。
图D和E左侧椎动脉造影（动脉早期）显示后循环小动脉增生：
图F和G，动脉中期，显示皮层、小脑和深部静脉（箭头）提前显影，提示存在AV分流：
H图，右侧颈动脉造影显示深部静脉（箭头）提前显影，类似于小动脉增生：
患者1周时病情稳定，出院康复。出院后患者仍然呈现阶段式认知功能下降，3个月后死亡。
讨论：
我们这例患者表现为缺血性卒中和脑出血，与小穿通动脉增生、弥漫性AV分流（无AV畸形）有关。多发局部颅内分流可以见于AV畸形和瘘，这种弥漫性脑内分流遍布所有血管分布区，并且该患者未发现AV畸形的证据，这可能就是患者卒中的机制。在HPS中，肺血管造影可见远端动脉扩张伴AV分流，这与本例患者脑血管造影非常相似。在HPS中，由于存在AV分流，造成通气-灌注错配导致缺氧。作者推测本患者发生脑缺血的原因与受累部位AV分流有关。
这些特点提示脑血管的改变与HPS存在相同的机制，可能与肝脏清除血中血管扩张因子的能力下降有关。另外，单个病例无法确证DSA表现和肝硬化合并HPS的关系，以后应该进行病理学研究以探讨血管增生的机制，并进一步确认脑和肺组织分流之间的关系。
原始出处：JR Younce ， DWT Cross ， MS Goyal ， et al. Multifocal stroke with proliferation of small cerebral arteries in hepatopulmonary syndrome. Neurology Clinical Practice(2018)
作者：杨中华
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谢谢分享学习
97
谢谢！最新的信息读起来就是收获大
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学习了.不错的.谢谢分享.
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