11岁女童左肩疼痛 是关节炎还是另有元凶
2018-03-20 牛晓辉 郝林 骨肿瘤
（1）病历介绍：患者，女，11岁，主因左肩部疼痛3个月，门诊入院。患者于3个月前无明显诱因出现左肩部疼痛，疼痛为持续性，以关节炎治疗，无效。于两周前摄片发现左肱骨头病变。
（1）病历介绍：
患者，女，11岁，主因左肩部疼痛3个月，门诊入院。患者于3个月前无明显诱因出现左肩部疼痛，疼痛为持续性，以关节炎治疗，无效。于两周前摄片发现左肱骨头病变。
入院查体：左肩部无明显肿胀，局部皮肤颜色正常，无静脉曲张。大结节压痛，未扪及明显包块。左肩活动痛性受限。
影像学检查：X 线示左肱骨头骨骺可见偏心性溶骨性破坏，边界清楚，骨皮质变薄，无骨膜反应，无软组织包块（图30‐1）。CT 示左肱骨头大结节可见不规则溶骨性破坏，基质不均匀，有钙化点，边界清楚，有硬化缘，无骨膜反应，无软组织包块（图30‐2）。
图30‐1 肱骨近端骨骺溶骨性破坏
图30‐2 CT 可见硬化缘，有钙化点
常规化验检查正常。
术前行病变穿刺活检，病理报告为软骨母细胞瘤。
完善术前准备后，在全麻下行左肱骨病灶刮除、异体骨松质填充术。麻醉成功后平卧位，常规碘酒、酒精消毒、铺巾。左肩Henry 切口，切开皮肤、皮下、深筋膜。梭形切除活检道。从肱二头肌长头和三角肌间隙进入，显露肱骨大结节，将附着于大结节的软组织掀向近侧，显露大结节病灶，开窗，刮除病变组织，扩大窗口，彻底刮除肿瘤。最后用磨钻打磨，至正常骨松质，蒸馏水反复冲洗，最后再用高压脉冲冲洗器冲洗。彻底止血，反复冲洗后，空腔填充异体骨松质。将附着于大结节的软组织缝回。再次冲洗伤口，止血后，放引流管一根，关闭伤口（图30‐3）。
术后常规抗感染治疗。颈腕吊带保护6周后，开始肩关节功能锻炼。
术后病理为软骨母细胞瘤。
（2）专家分析
：软骨母细胞瘤于1931年由Codman 首先描述，1942年由Jaf e 和Lichten stein 正式命名。发病率低，占良性骨肿瘤的1%～2%。好发于青少年。好发部位为骨骺（二次骨化中心）。
图30‐3 行刮除，异体骨填充
影像学特点：X 线典型表现为偏心、膨胀、边缘硬化、有钙化点。
病理特点：肉眼可见褐色组织，有沙砾感。镜下可见成软骨细胞和软骨基质，典型特征为“格子样钙化”。有巨噬细胞，需要和骨巨细胞瘤鉴别。
（3）诊断要点
：遵循临床、影像、病理三结合的原则。
临床：从年龄、发病部位、症状、体征，此患者都符合。
影像学：X 线片、CT 等检查，可见病灶位于骨骺，偏心，膨胀，有钙化，有硬化缘。无软组织包块。符合软骨母细胞瘤。
（4）治疗原则
：根据Enneking 分期，将软骨母细胞瘤分为静止期（1 期）、活跃期（2 期）、侵袭期（3 期）。手术切除的边界根据骨与软组织外科切除原则分为囊内切除、边缘切除、广泛切除和根治性切除。
软骨母细胞瘤首选囊内切除。囊内切除方法为开大窗后先刮除肿瘤，再用磨钻去除硬化骨，没有硬化骨处至少去除0.5cm正常骨松质，并用大量生理盐水或蒸馏水冲洗。术中保护骺板。
（5）随诊结果
：患者术后未见明显并发症，术后6周功能锻炼。术后3个月肩关节活动度到正常。现术后10年，无复发。肩关节功能正常（图30‐4，图30‐5）。
（6）经验教训
：炎性反应：软骨母细胞瘤有1／3 的患者有病灶所在关节的肿胀，往往被误诊为关节炎。影像学上见到骨骺破坏以外，还可见周围软组织水肿，往往被误认为软组织包块，而诊断为恶性肿瘤。Sigeki Yamamur 等通过MRI 发现软骨母细胞瘤均有炎性反应，表现在骨髓和软组织水肿，有骨膜反应和滑膜炎，手术切除病灶后炎性反应随之消退，若病灶复发，则又复出现，从而用MRI 可以检测肿瘤复发。
骨骺损伤：骨骺损伤是软骨母细胞瘤治疗中多被提及的问题。出现发育畸形的主要原因是肿瘤本身膨胀导致的骨畸形，而非肿瘤对骺板的破坏。手术中开窗只要不过多损伤骺板，就不会造成新的畸形。
复发：软骨母细胞瘤刮除植骨复发率为10%～35%。复发的主要因素有：①年龄：年龄小，骨骺未闭合，术中为减少骺板损伤，刮除范围小，是造成复发的因素；②部位：股骨上端和骨盆复发率高，因为该部位解剖复杂，显露困难，复发较高；③复发病例：多次手术后，外科边界不清，复发率高；④病理：合并动脉瘤样骨囊肿复发率高。
本例患者由于X 线和病理表现为典型的软骨母细胞瘤，属于Enneking 分期2 期，手术选择刮除植骨。
转移：软骨母细胞瘤肺转移罕见。复查时需要监测肺部情况。转移病灶和原发灶组织学形态一样。
图30‐4 术后3个月
图30‐5 术后10年
作者：牛晓辉 郝林
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