BMJ：骨Paget’s病-案例报道
2016-05-19 Mechront 译 MedSci原创
患者男，63岁，血清钙和碱性磷酸酶增高，骨扫描提示头骨吸收增加。头颅X片如下图所示。颅骨增厚，板障空间扩大；整个头骨有圆顶硬化和透明区域；大脑皮质不规则增厚。与骨Paget’s病表现一致。颅骨增厚的鉴别诊断包括肾性骨病、骨纤维异常增殖症和肢端肥大症。不过考虑到患者血清钙和碱性磷酸酶增高，骨扫描提示头骨吸收增加，骨Paget’s病的可能性要大一些。Paget’s病患者异常的骨重建会导致异常结构的新骨
患者男，63岁，血清钙和碱性磷酸酶增高，骨扫描提示头骨吸收增加。头颅X片如下图所示。
颅骨增厚，板障空间扩大；整个头骨有圆顶硬化和透明区域；大脑皮质不规则增厚。与骨Paget’s病表现一致。
颅骨增厚的鉴别诊断包括肾性骨病、骨纤维异常增殖症和肢端肥大症。不过考虑到患者血清钙和碱性磷酸酶增高，骨扫描提示头骨吸收增加，骨Paget’s病的可能性要大一些。
Paget’s病患者异常的骨重建会导致异常结构的新骨形成，其力量会降低。该疾病分为三个阶段：涉及破骨细胞活性的分解阶段、涉及破骨细胞和成骨细胞活动的混合或中间阶段、以致密骨形成为标志的硬化期。
这名患者已经处于疾病的后期了。虽然Paget’s病的患病率在下降，但是原因不明。虽然基因和环境因素与疾病的发展有关，但是背后潜在的机制仍不明确。Paget’s病患者可能会经历疼痛、骨折、畸形、耳聋和肿瘤。最初的治疗包括药物、镇痛、理疗。
除了颅骨，下肢也可以发生Paget’s病。今年NEJM上刊登了一篇相关案例。
男性，57岁，近来右膝和右大腿部出现严重的皮温上升和肿胀，导致剧烈疼痛。
体格检查：右腿与与左腿相比，关节运动可见明显的不对称。
X线检查显示骨性肿大和皮质增厚（如图A箭头所指处），右髂骨的骨小梁和股骨延长至软骨下区部分明显增粗（如图A和B，黑色箭头处），双侧髂耻增厚（如图B，箭头处）和出现髂坐线（如图B，白色箭头处）。
表现与骨Paget’s病一致。
此外，双侧髋关节软骨存在明显畸形，左股骨近端可见明显毛刺样病变（如图B，红色箭头处）。
实验室检查发现骨中碱性磷酸酶水平位32μg（正常为＜20μg）。骨扫描显示病变骨部位异常严重（如图C）。
最后，该患者接受利塞膦酸钠药物进行治疗。
18个月后对其进行随访，其表现的症状明显减少，骨扫描结果可见其病变骨部位明显改善（如图D）。
原始出处：
David C Howlett, Joseph Dalby Sinnott, Plain radiography of the skull after investigation for raised calcium.BMJ 2016;353:i2759
NEJM：Paget骨病-案例报道
作者：Mechront 译
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