Autophagy：自噬参与Vici综合征致病机理
2018-01-03 海北 MedSci原创
Vici综合征是由EPG5基因的隐性突变引起的人类遗传性多系统疾病，已有的研究显示，EPG5蛋白可以参与介导自噬体与溶酶体的融合。
Vici综合征是由EPG5基因的隐性突变引起的人类遗传性多系统疾病，已有的研究显示，EPG5蛋白可以参与介导自噬体与溶酶体的融合。该疾病的特征包括免疫缺陷，如记忆B细胞的缺乏，以及对感染的易感性的增加等。但是至今为止，EPG5在免疫系统中的作用仍然是未知的。
近日，来自意大利IRCCS巴比诺GES U儿童医院的研究人员发现，EPG5对于TLR9配体CpG运输到晚期核内体溶酶体区室，以及TLR9信号传递的启动是必不可少的。TLR9信号传递的启动是人类记忆B细胞的生存，以及其最终分化为浆细胞必不可少的一步。
此外，EPG5的预测结构包括膜重塑结构域和核生成蛋白样结构域，这解释了其如何承担相互分开的小泡之间的载体的功能。
因此，研究人员的研究结果表明，EPG5通过控制核酸在细胞内的运输，连接了巨自噬/自噬与先天和适应性免疫。
原始出处：
E. Piano Mortari et al. The Vici syndrome protein EPG5 regulates intracellular nucleic acid trafficking linking autophagy to innate and adaptive immunity. Autophagy, 2017; DOI: https://doi.org/10.1080/15548627.2017.1389356
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