特发性肺纤维化：从症状识别到诊断和疾病负担的护理途径以及医生和患者观点的差异

特发性肺纤维化(IPF)是一种罕见的进行性疾病，其特征为纤维化导致肺功能不可逆性丧失，表现为咳嗽和呼吸困难加重，损害生活质量(QoL)。如果不治疗，预后较差（平均生存期为4年），患者经常经历诊断延迟，可能对预后产生负面影响。

我们评估了从症状识别到治疗的IPF护理途径。我们描述了IPF对医疗资源利用(HCRU)、生活质量(QoL)和工作损害的影响，并使用来自法国、德国、日本和美国的真实世界数据报告了患者和医生观点的差异。

方法

收集定量、时间点数据，作为Adelphi IPF II疾病特定项目™的一部分。医生报告的数据（患者人口统计学、病史、诊断、治疗）与患者报告的数据（HCRU、QoL、工作损害）匹配。HCRU测量为医生访视和住院。使用EuroQol-5维度(EQ-5D)和工作效率和活动损害问卷测量QoL和工作损害。

结果

图1：IPF患者病程的关键时间点（患者和医生报告的数据）

法国和德国症状发作时的平均年龄低于日本和美国。从症状发作至诊断的时间有相当大的延迟，从0.8年（德国）至2.0年（日本）不等（图1）。在所有患者中，从症状发作至就医的中位（范围）时间为6(0-60)个月，从首次就诊至诊断的中位（范围）时间为7(0-90)个月。从诊断至首次处方IPF的平均时间范围约为0.3年（法国）至 > 1年（日本）。

图2：与特发性肺纤维化相关的最常见症状（医生和患者报告的数据）。SOB，呼吸短促

患者在调查中报告症状的频率高于其医生（图2），在所有国家均观察到该趋势。医生和患者最常报告的症状是用力时SOB(75%vs. 89%)，其次是干咳(50%vs. 63%)。医生同样漏报了疲乏。

图3：根据医生感知的疾病严重程度，医生感知的特发性肺纤维化恶化率

在约50%的患者中，医生报告的IPF严重程度与FVC测定的不一致。在评估的国家中，24%-34%的患者被医生认为是重度IPF，而12%-44%的患者FVC < 50%。如FVC所示，医生认为的轻度或中度IPF患者比重度患者更可能归类为病情稳定/改善（图3）。

图4：(A)HCP访视和(B)过去12个月内因特发性肺纤维化住院（医生报告的数据）。

接受处方药物治疗的患者(84.7%)比未接受治疗的患者更常咨询HCP（8.5 vs. 5.2次访视/年）。在12个月内，33%的治疗患者和10%的未治疗患者接受了≥10次访视；日本患者接受了最多的医生访视（图4A）。患者一般到医生处进行常规检查(50%-67%)和重复处方(17%-43%)，很少讨论治疗问题(2%-11%)。总体而言，12个月住院率范围为24%（日本）至35%（美国）（图4B），平均住院时间为8晚。当医生认为疾病为重度时，住院更频繁，但在轻度功能损害患者中仍很常见(5%-17%)（图4B）。

结论：

总之，考虑到IPF的快速进展和不可逆转性质、持续存在的相当大的诊断延迟和由此产生的疾病负担，迫切需要优化IPF的当前管理方法。需要努力降低诊断不确定性，以确保患者接受早期干预，并在对症状、安全性和情绪健康以及QoL的影响方面提高治疗满意度。

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/resp.14154

Idiopathic pulmonary fibrosis: Physician and patient perspectives on the pathway to care from symptom recognition to diagnosis and disease burden.