Neurology：解放军总医院发文烟雾病和大脑后动脉受累患儿的临床病程、治疗和远期结局

烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。 由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。 烟雾状血管是扩张的穿通动脉，起着侧支循环的代偿作用。

大脑后动脉受累 （PCAi） 已被确定为与烟雾病 （MMD） 预后不良相关的重要因素。本研究总结了MMD和PCAi患儿的特点，明确了临床病程，确定了预后预测因素，并探讨了脑动脉通络后部的长期影响（EDAS-p）。

来自我国301总院的学者回顾性回顾了2003年11月至2016年12月期间所有进行随访血管造影的儿童MMD病例。PCAi在初始诊断时被归类为早发型，在前循环血运重建后被归类为迟发型。分析了多变量数据，包括临床特征、影像学表现和手术结局。

在 570 例 MMD 患儿中，246 例 （43.2%） 患有 PCAi，其中 176 例 （30.9%） 被归类为早发型 PCAi。在中位随访 10 年期间，17.8% （70/394） 的初始 PCAi 患者发生迟发性 PCAi。从初次诊断起，发现新 PCA 病变的中位时间为 15.5 个月（范围 7-110），中位年龄为 10.5 岁 （3-22）。发病年龄较小、家族性发生、晚期 Suzuki 分期和术前梗死是迟发型 PCAi 的预测因素。EDAS-p 对 195 例 PCAi 患者的 294 个半球进行。EDAS-p组的无卒中生存率显著高于非EDAS-p组（99.0% vs 90.2%;p < 0.001 [Breslow检验];p = 0.001 [log-rank检验];中位随访：101个月）。

烟雾病可能发生在任何年龄段。但症状多见于 5 至 10 岁的儿童以及 30 至 50 岁的成人。及早发现症状对于预防卒中等并发症非常重要。成人和儿童的烟雾病症状有所不同。儿童的最初症状通常是卒中或复发性短暂性脑缺血发作（TIA）。PCAi 在 MMD 患儿中并不少见，这凸显了长期密切临床监测的必要性，尤其是在具有 PCA 进展高危因素的患者中。EDAS-p 可能是一种安全有效的方法，可预防 MMD 和 PCAi 患儿随后的卒中。

原始出处：

Wang H, Hao F, Feng J, Zhang Q, Zhang Z, Li B, Zhang H, Yu X, Han C, Duan L. Clinical Course, Therapy, and Long-Term Outcomes of Children With Moyamoya Disease and Posterior Cerebral Artery Involvement. Neurology. 2024 Aug 13;103(3):e209658. doi: 10.1212/WNL.0000000000209658.