Rheumatol Int:baricitinib治疗抗MDA5-DM相关间质性肺病的潜力

2024-04-15 潘华 MedSci原创

JAK抑制剂,尤其是巴瑞替尼,为抗MDA5-DM-ILD提供了新的治疗可能。

抗黑色素分化相关蛋白5(anti-MDA5)阳性皮肌炎(anti-MDA5-DM)是一种与临床症状轻微的皮肌炎(CADM)有关的疾病,常常并发进行性间质性肺病(ILD),预后不良。传统的治疗方法如联合应用糖皮质激素(GC)、环磷酰胺(CY)和钙调神经磷酸酶抑制剂(CNIs),以及利妥昔单抗(RTX)或血浆置换(PE)虽有一定效果,但仍有难治性病例。近年来,Janus激酶(JAK)抑制剂的应用为炎症性疾病的治疗带来了革命性的进展。本文的主要目的是探索JAK抑制剂对抗MDA5-DM相关ILD的治疗效果与安全性,特别是探讨巴瑞替尼(baricitinib)作为新治疗选项的潜力。

本研究是一项回顾性分析,结合了案例系列和文献综述。我们回顾了我院使用托法替尼(tofacitinib)治疗的抗MDA5-DM-ILD患者,并详细描述了三例使用巴瑞替尼的患者。此外,我们通过PubMed和其他数据库进行文献搜索,收集了使用JAK抑制剂治疗的相关病例报告,并对这些病例进行了详细的统计和比较分析。

研究结果

  1. Baricitinib的临床应用效果:在本研究中,三名患有抗MDA5-DM相关间质性肺病(anti-MDA5-DM-ILD)的患者接受了JAK抑制剂巴瑞替尼的治疗。治疗结果显示,这些患者的肺部不透明度得到了显著改善,其中两名患者的生命得到了挽救。这表明巴瑞替尼在处理抗MDA5-DM-ILD中可能具有潜在的治疗效果。

  2. Tofacitinib的治疗观察:本院治疗的6例抗MDA5-DM-ILD患者中有5例存活,使用托法替尼的治疗显示出一定的成效。然而,由于并发症的发生,托法替尼的治疗经常需要中断。这一点提示在使用托法替尼治疗时需密切监测患者的病情变化。

  3. 文献回顾结果:对于使用JAK抑制剂治疗的抗MDA5-DM-ILD患者的文献搜索收集了21篇文章,涉及79个病例。除一例外,所有患者均接受了托法替尼治疗,整体存活率为75.9%。尽管未进行统计确认,但死亡患者倾向于年龄较大,铁蛋白水平较高。

  4. 并发症和治疗中断:在所有使用JAK抑制剂的患者中,观察到92起并发症,其中11例导致了治疗的中断。其中,巨细胞病毒(CMV)复活占所有并发症的大比例,也是导致需要中断JAK抑制剂治疗的主要原因之一。此外,还有5例因感染并发症而死亡的病例。

  5. 治疗选择和优化建议:虽然托法替尼被提议作为抗MDA5-DM-ILD的治疗选项,巴瑞替尼和其他JAK抑制剂也作为治疗方案被考虑。鉴于并发症的风险和治疗的中断情况,进一步的研究是必要的,以优化抗MDA5-DM-ILD的治疗策略。

胸部计算机断层扫描成像

案例一:A在Baricitinib开始前和B在Baricitinib开始后2周;病例2:C在Baricitinib开始前和D在Baricitinib开始后5天;病例3:E在Baricitinib开始前和F在Baricitinib开始后4周;病例4:G在托法替尼开始前和H在托法替尼开始后4周;病例5:I在托法替尼开始前和J在托法替尼开始后5周;病例9:K在托法替尼开始前和L在托法替尼开始后5周

总之,JAK抑制剂,尤其是巴瑞替尼,为抗MDA5-DM-ILD提供了新的治疗可能。尽管在某些病例中观察到了良好的疗效,但由于潜在的严重并发症,对这类药物的应用需要更加审慎。未来的研究需要进一步验证巴瑞替尼在治疗抗MDA5-DM-ILD中的效果和安全性,并探索其与其他JAK抑制剂的比较效果。

原始出处:

Baricitinib for anti-melanoma differentiation-associated protein 5 antibody-positive dermatomyositis-associated interstitial lung disease: a case series and literature review on Janus kinase inhibitors for the disease. Rheumatol Int. 2024 May;44(5):961-971. doi: 10.1007/s00296-024-05551-2. Epub 2024 Mar 8. PMID: 38456909; PMCID: PMC10980644.

作者:潘华



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