WSPH：支持与康复对肺动脉高压患者的重要性

2024年肺动脉高压全球概况

关于全球范围内患者体验和护理可及性的全新见解正在浮现。虽然在过去的二十年里，PH的死亡率趋势有所改善，但不同国家之间的死亡率及其变化趋势仍存在显著差异，某些国家的情况甚至有所恶化。例如，在非洲，肺血管疾病负担很重，其病因多样，但专业治疗设施不足，甚至无法管理已确诊的患者。在印度喀拉拉邦，60%的PH患者是由左心疾病引起的。PH特异性药物治疗的使用率也显著低于全球发达国家。比如，2023年12月的一项肺动脉高压全球患者调查（PH GPS）的中期分析结果显示，在3000多名受访者中，79.6%的特发性肺动脉高压（PAH）患者从未填写过患者报告结果（PROMs），79.5%从未参加过临床研究试验，71.4%未接受过基因检测。其中75%的参与者来自欧洲和北美，剩下的25%来自南美、非洲、亚洲和大洋洲，这并不能代表全球患者的分布情况。总体而言，全球PH患者医疗服务的改善将取决于高质量的信息，以便优化本地医疗资源的使用，并通过例如将现有PH专家中心与正在发展中的中心进行合作等举措来发展专业医疗服务。

患者或受访者的视角：缺乏右心导管检查，药物不足问题依旧严峻

为了进一步了解PH患者的体验，特别是在护理获取挑战更大的全球欠发达地区，本工作组为患者/护理人员/倡导者和PH的医疗专业人员创建了单独的调查问卷。该调查被北卡罗来纳大学教堂山分校（美国北卡罗来纳州教堂山）的人研究伦理办公室认定为免于正式机构审查委员会批准。该调查发送给了一小群居住在非洲、南美、中东、亚洲和大洋洲的个人，他们由工作组挑选，具备对各自地区PH患者所面临的挑战的广泛理解。

我们收到了11位受访者的回复（7名患者/护理人员/倡导者和4名医疗专业人员）。其中一个主要挑战是缺乏标准的右心导管检查（RHC）。一位来自非洲的受访者表示：“大多数患者通过简化的算法诊断，依靠病史、心脏超声和影像检查；很少有人前往转诊中心进行RHC检查。”一位非洲患者提到：“大多数中心和地区无法提供这种手术。如果有，也非常昂贵，很多人无法负担。”南美的受访者也对RHC的正确性和完整性表示担忧。

另一项普遍反映的主题是所有地区的PH药物获取不足。此外，即便是能够在某一区域获取的药物，获取过程也可能面临挑战。一名患者强调了PAH治疗在不同地区之间的差距：“就现有治疗而言，我们远远落后于美国和欧洲。这限制了患者的选择。”另一位患者提到即便在同一区域内也存在差异，称：“公立医院的患者无法获得许多PH药物，而一些私立患者则取决于他们的医保计划能否覆盖。公立医院患者的药物获取有限，只能在有仿制药的情况下使用。”一位非洲患者提到，他们面临的PH药物覆盖挑战是：“我从未通过保险或国家医保支付过我的药物，都是自费购买。根据我的经验，我没有找到任何愿意覆盖我药物的保险公司。”

关于PROMs的使用，提供者们指出翻译工具的缺乏以及临床会面时间不足是定期使用的障碍。四位提供者中没有一位报告过常规使用PROMs，五名患者/护理人员中仅有一名曾在PH护理中填写过PROMs。这与之前PH GPS调查的发现一致。

此外，地理因素在许多被调查的地区影响了护理获取。被调查的医疗专业人员和患者/护理人员估计，所有受调查地区约40-50%的患者单程需要超过1小时或超过80公里才能到达他们的PH提供者那里。大多数被调查的提供者表示，他们可以通过远程医疗提供服务。

一位来自非洲的受访者总结了该大陆PH护理的总体状况：“我认为由于人力和基础设施资源的有限，PH在很大程度上被漏诊或误诊。”一位来自亚洲的患者回顾了他们地区的挑战：“在如此人口众多的国家，只有少数PH专家，非PH专家对PH的治疗不足且管理不当，昂贵药物的自费开销。”综合来看，这次小型全球调查的见解描述了世界许多地区PH护理中的显著缺陷。

患者支持与康复

在筛查、诊断、治疗、PH多学科团队（MDT）、患者教育和倡导、临床试验的开展以及其他相关护理组件方面，始终以PH患者为中心的重要性已经被多次强调。共享决策应成为常态，即患者应能够获取他们所需和想要的信息和教育，并与专业的医疗人员合作，共同做出关于诊断、治疗选择、治疗目标和护理重点的最佳决定。成功实施这一方法的关键在于MDT的结构和管理方式，以及提供的患者支持和教育的水平。此外，还应认识到整体护理的潜力，其目标不仅是针对核心的PH疾病治疗，还包括患者及其照顾者的全面护理。

原始出处：

Exploring the patient perspective in pulmonary hypertension；H. James Ford, Colleen Brunetti, Pisana Ferrari, Gergely Meszaros, Victor M. Moles, Hall Skaara, Adam Torbicki, J. Simon R. Gibbs；European Respiratory Journal Jan 2024, 2401129; DOI: 10.1183/13993003.01129-2024