Blood：如何管理血红蛋白病/溶血性疾病患者的缺氧？

2018-09-12 MedSci MedSci原创

血红蛋白病溶血性疾病缺氧

血红蛋白病是由基因突变导致的，其血红蛋白分子异常导致溶血性贫血。慢性并发症包括肺实变、心血管功能异常影响气体交换导致组织缺氧。低氧，即到达身体组织的氧气量不足，在血红蛋白病患者中普遍存在，其原因常是多因素的。血红蛋白病慢性缺氧是疾病严重程度的标志，与发病率和死亡率增加相关。因而，深入了解低氧在该病理过程中的发病机制对合理治疗潜在的病因和预防并发症至关重要。Evans M. Machogu和Robe

血红蛋白病是由基因突变导致的，其血红蛋白分子异常导致溶血性贫血。慢性并发症包括肺实变、心血管功能异常影响气体交换导致组织缺氧。低氧，即到达身体组织的氧气量不足，在血红蛋白病患者中普遍存在，其原因常是多因素的。

血红蛋白病慢性缺氧是疾病严重程度的标志，与发病率和死亡率增加相关。因而，深入了解低氧在该病理过程中的发病机制对合理治疗潜在的病因和预防并发症至关重要。

Evans M. Machogu和Roberto F. Machado两人在本文中回顾了三个不同病例（镰刀细胞病、β地中海贫血和遗传性球形红细胞症）的缺氧管理，三个病例的病理生物学特征均为溶血性贫血、血栓形成。缺氧在血红蛋白病和溶血性疾病的成人患者中普遍存在，及时鉴别和进行管理对预防潜在的慢性并发症至关重要。考虑到缺氧存在多种潜在原因，应采取一个基于重点病理生理的诊断方法。

此外，缺氧也应被看着是特定病程的表现之一，除了予以氧疗纠正缺氧外，还应该单独进行处理。不幸的是，目前治疗推荐所基于的证据大多数来源于非血红蛋白病患者的研究。因此，我们应该加强对这些罕见疾病的管理。


原始出处：

Evans M. Machogu and Roberto F. Machado. How I manage hypoxia in adults with hemoglobinopathies and hemolytic disorders. Blood  2018  ：blood-2018-03-818195；  doi： https：//doi.org/10.1182/blood-2018-03-818195

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