【衡道丨病例】一文读懂:EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤如何诊断?
2023-10-25 衡道病理 衡道病理
EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤是EB病毒阳性的克隆性B细胞淋巴增殖性疾病;可发生淋巴结和结外部位,包括皮肤、胃肠道、肺和扁桃体。
病史
女性,79岁,双侧腋窝及颈部淋巴结肿大,部分相互融合。
大体
淋巴结1枚,直径2cm,切面灰白质嫩。
镜下所见
图1:低倍镜下淋巴结正常结构消失,呈弥漫性生长方式
图2:肿瘤细胞弥漫性生长,其间见岛状或单个的脂肪细胞,说明已浸润至周围脂肪组织中
图3:肿瘤细胞为大淋巴细胞,个别细胞形态怪异,细胞之间似有少许纤维间隔
图4:部分区域肿瘤细胞弥漫性排列,细胞大,可见核仁
图5:弥漫生长的肿瘤细胞(>3倍淋巴细胞),属于大细胞淋巴瘤,核仁明显,似中心母样细胞,染色质较粗糙,胞浆稀少,核不规则
免疫组化
图6:CD20
图7:CD3
免疫组化显示瘤细胞弥漫表达B细胞标记CD20,支持为B细胞淋巴瘤,T细胞标记CD3阴性。
图8:EBER原位杂交显示肿瘤细胞阳性
其余免疫组化:
CD19(+),CD10(-),BCL6(+),MUM1(+),BCL2(30%+),C-myc(20%+),CyclinD1(-)。
病理诊断
EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤,非特指型。
诊断要点
EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤是EB病毒阳性的克隆性B细胞淋巴增殖性疾病;诊断时患者应无免疫缺陷或既往EBV感染相关的淋巴组织增生性疾病史(即与慢性炎症相关的DLBCL、淋巴瘤样肉芽肿、原发性渗出性淋巴瘤或浆母细胞性淋巴瘤);
好发部位:
可发生淋巴结和结外部位,包括皮肤、胃肠道、肺和扁桃体;
组织学形态:
镜下分为2个亚型:多形性亚型和大细胞亚型。
两种亚型都含有很多转化大细胞/免疫母细胞、霍奇金样细胞和HRS样巨细胞;多形性亚型中,可见到B细胞成熟过程的不同分化阶段和各种各样的反应性淋巴细胞成分;可以看到大片的地图样坏死;
肿瘤细胞通常表达CD20、PAX5等B细胞标记;通常CD10和Bcl-6为阴性,MUM1常阳性,为non-GCB型;
EBER原位杂交阳性;
预后:比EBV阴性的DLBCL差。
病理诊断体会
本例是一个EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤,非特指型,如果不做EBER原位杂交,就会把它诊断为DLBCL,NOS;
所以淋巴组织增生性病变,做免疫组化时一定要做EBER原位杂交,因为很多淋巴组织增生性病变(良性和恶性)都与EB病毒感染相关;
此类EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤,在我们日常工作中总结来看,它可能有一些形态学特征,比如出现间变型的细胞,间质有纤维化,肿瘤细胞呈窦性生长(形态学需要和间变性大细胞淋巴瘤、转移癌等相鉴别);
EBV阳性可以起到诊断提示的淋巴瘤有:
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EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤,非特指;
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淋巴瘤样肉芽肿;
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部分霍奇金淋巴瘤;
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伯基特淋巴瘤,EBV阳性;
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结外NK/T细胞淋巴瘤;
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滤泡辅助T细胞淋巴瘤,血管免疫母细胞型(背景B细胞EBV感染)。
总之,诊断淋巴组织增生性病变,一定要检测EB病毒,这可以使我们多一些诊断线索,也不会把此类疾病漏诊。
作者:衡道病理
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