心肌纤维化是肥厚型心肌病的一种早期表现
2010-08-28 MedSci原创 MedSci原创
心肌纤维化是肥厚型心肌病的一种早期表现 Myocardial Fibrosis as an Early Manifestation of Hypertrophic CardiomyopathyN Engl J Med 2010;363:552-63. August 5, 2010 Carolyn Y. Ho等 美国马萨诸塞州波士顿市布里格姆和妇女医院心血管科等 背景 心肌纤维化
心肌纤维化是肥厚型心肌病的一种早期表现
Myocardial Fibrosis as an Early Manifestation of Hypertrophic Cardiomyopathy
N Engl J Med 2010;363:552-63. August 5, 2010
Carolyn Y. Ho等 美国马萨诸塞州波士顿市布里格姆和妇女医院心血管科等 背景 心肌纤维化是肥厚型心肌病的一种标志，而且有人认为它是心律失常和心力衰竭的一个基础。在动物模型中，促纤维化的基因通路在肥厚性重塑之前被早期激活。目前在肥厚型心肌病的病人中，缺乏显示肌节基因突变导致早期促纤维化反应的数据。 方法 我们使用超声心动图检查、心脏磁共振成像检查（MRI），以及胶原代谢、血流动力学应力和心肌损伤的血清生物标志物，来评估患有肥厚型心肌病并有某种确定基因型的研究对象。 结果 研究涉及38例有致病性肌节突变并有明显肥厚型心肌病的研究对象，39例有突变但无左心室肥厚的研究对象，以及30例没有突变的对照者。在没有左心室肥厚的突变携带者和有明显肥厚型心肌病的研究对象中，Ⅰ型前胶原羧基端前肽（PICP）的血清水平显著高于对照者（分别高31%和 69%，P<0.001）。PICP与I型胶原羧基端端肽的比值，只在有明显肥厚型心肌病的研究对象中升高，提示胶原合成超过降解。心脏MRI研究显示，71%有明显肥厚型心肌病的研究对象有延迟性钆增强，表明有心肌纤维化，但在没有左心室肥厚的突变携带者中，无一例有这种表现。 结论 在没有明显心肌病的肌节突变携带者中，血清PICP水平升高表示心肌胶原合成增加。这一促纤维化状态发生在左心室肥厚或MRI上可见纤维化之前。 原始链接（PDF文章下载）：http://www.nejm.org/doi/pdf/10.1056/NEJMoa1002659
MedSci点评：
本文切入到一个关键的疑难问题：心肌纤维化是心肌肥厚的原因还是结果？本文通过巧妙实验解决这一问题。即在没有心肌病时（肌节基因突变）时，血清PICP就已升高，心肌就已经处于纤维化过程中了。
如果打开原文，文章有以下一些创新点：（1）作者研究了多个基因突变型的患者，得出的结论均是相似的。基因包括MYH7，MYBPC3，TNNT2，TPM1等，非常全面。（2）检测心肌肥厚和心肌纤维化的手段使用全面，包括超声心动图，MRI，生化指标等。（3）对照设计有特色。
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