NEJM：妊娠性类天疱疮-病例报道

2020-08-27 MedSci原创 MedSci原创

妊娠性类天疱疮是一种罕见的自身免疫性皮肤病，其特征是起疱，通常表现在妊娠中后期。

患者为一名30岁孕妇，妊娠34周，因出现皮疹5天而到急诊科就诊。皮疹从腹部开始发病，并扩散到胸部、手臂和腿部。口腔和鼻腔粘膜、头部、颈部皮肤未受影响。

体格检查发现手臂（如图A所示）和腹部（如图B所示）有融合的丘疹和水泡。没有明显的淋巴结肿大。血液检查表明抗bulg的天疱疮180抗体水平高于每毫升200 U，这是检测上限（正常范围0至20）。接受抗核抗体，抗大疱性天疱疮180抗体超过230U/ml(正常范围为0~20)。血液中抗核抗体、抗大疱性天疱疮230抗体、抗纤维蛋白1、抗纤维蛋白3抗体均正常。皮肤活检标本显示轻微乳头间海绵状病，并延伸至皮肤附件，浅表血管周围有少量嗜酸性粒细胞浸润。免疫荧光检测到皮肤下基底膜中的IgM、IgG和C3，诊断为妊娠性类天疱疮（以前是疱疹妊娠）。

妊娠性类天疱疮是一种罕见的自身免疫性皮肤病，其特征是起疱，通常表现在妊娠中后期。

该患者接受全身性糖皮质激素治疗，皮疹在3个月内消失。妊娠38周时，她自发分娩。婴儿很健康，没有皮疹。

原始出处：

Paolo Agostinis,et al.Pemphigoid Gestationis.N Engl J Med 2020;https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2000922

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