JNNP: 脑脊液磷酸化神经丝重链和壳三糖苷酶在原发性侧索硬化中的作用
2020-09-07 MedSci原创 MedSci原创
原发性侧索硬化症（PLS）是一种罕见的上运动神经元（UMNs）退化性疾病，临床表现为进行性痉挛。疾病的进展比肌萎缩性侧索硬化症（ALS）慢。PLS的诊断不确定性由于缺乏特定的神经化学生物标记而变得复杂
原发性侧索硬化症（PLS）是一种罕见的上运动神经元（UMNs）退化性疾病，临床表现为进行性痉挛。疾病的进展比肌萎缩性侧索硬化症（ALS）慢。PLS的诊断不确定性由于缺乏特定的神经化学生物标记而变得复杂。尽管ALS中的脑脊液（CSF）神经丝水平明显升高，使其成为反映轴突变性的公认的ALS生物标志物，作者测量了PLS，ALS和非神经退行性神经疾病患者的脑脊液中磷酸化的神经丝重链（pNFH）和Chit1。每种生物标记物可区分PLS和ALS。
方法：PLS的10例患者（5例男性，5例女性），患者的脑脊液储存在生物库中。 患者满足PLS的诊断标准。 ALS患者（n = 28； 16名男性，12名女性）符合经修订的El Escorial诊断标准，从研究中的生物库随机选择了ALS和NCs患者。腰穿后2小时内将离心的CSF样品保存在-80°C下。 所有患者均检测到pNFH； 在10例PLS患者中有10例，28例ALS患者中的20例以及30例NC中有21例测量了Chit1。 使用ROC曲线评估每个单个生物标记和组合生物标记的诊断性能。
结果：该研究的主要发现是pNFH和Chit1在三个诊断类别中均不同（PLS，ALC，NCs）。关于pNFH和Chit1的含量，PLS相对于ALS和NCs之间显示出中等水平。，这可能反映了与ALS相比，PLS中皮质脊髓轴突的变性较慢，同样，PLS中Chit1的降低可能反映了较小程度的小胶质细胞神经炎症，这可能与轴突丢失有关，这是由两个生物标记之间的相关性反应出来的。从临床的角度来看，除了确认已知的ALS中pNFH和Chit1的脑脊液水平明显升高以及pNFH在该疾病中的预后价值外，作者的研究还表明pNFH和Chit1两者在诊断PLS方面均具有潜在的实用性。
原文链接：, et al Cerebrospinal fluid phosphorylated neurofilament heavy chain and chitotriosidase in primary lateral sclerosis
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