Neurology:长期生存的散发型克雅病1例
2020-08-20 zyx整理 神经科病例撷英拾粹
63岁女性,表现为缓慢进行性痴呆。脑电图提示周期性尖慢复合波。MRI可见皮质飘带征和基底节高信号(图A-H)。遗传学检测证实PRNP基因多态密码子129处蛋氨酸(甲硫氨酸)的纯合性。发病34个月后,患
63岁女性,表现为缓慢进行性痴呆。脑电图提示周期性尖慢复合波。MRI可见皮质飘带征和基底节高信号(图A-H)。遗传学检测证实PRNP基因多态密码子129处蛋氨酸(甲硫氨酸)的纯合性。发病34个月后,患者还仍然存活,还没有达到无动性缄默。实时振动诱导转化检测皮肤朊病毒阳性(图I)。该病例为罕见的长期生存的散发型克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease),其与传统的病程长短是矛盾的,也证实微创皮肤活检在死前确诊本病的效用。
(图:起病后不同时期旁中央小叶[A-D]和基底节[E-H]的MRI表现;高信号病灶最初局限于后部顶叶,并逐渐扩展至前部顶叶;I:实时振动诱导转化检测朊病毒:4个重复孔中呈阳性)
原始出处:Liu XY, Shi Q, Wang G. Long survival sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Neurology. 2020 Jul 14;95(2):87-88.
作者:zyx整理
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