腹痛、腹泻、肝酶异常和黄疸......一种罕见而奇特的自身免疫性疾病：自身免疫性胰腺炎，常常被误认为胰腺癌。
这是一种什么病？该如何鉴别及诊断出自身免疫性胰腺炎？
01什么是自身免疫性胰腺炎？
自1995年医学界首次提出自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis , AIP)的概念以来，本病在世界范围内被广泛报道，AIP属于特殊的慢性的胰腺炎。
但由于肿块型的AIP与胰腺癌类似，且两者预后大相径庭，故如何鉴别及诊断出自身免疫性胰腺炎是十分重要的。
目前将自身免疫性胰腺炎分为两类，1型AIP（又称淋巴细胞浆细胞硬化性胰腺炎/IgG4相关性胰腺炎）和2型AIP（又称特发性导管性中心性胰腺炎）。我国以1型AIP占AIP中的大多数，患者年龄以60-70岁多见，男性多于女性。
02自身免疫性胰腺炎有何临床表现？
两类不同的AIP主要表临床现有所不同，1型AIP由于常合并IgG4相关性硬化性胆管炎，常以黄疸为主要表现就诊；而2型AIP由于形成了胰腺肿块或引起胰管狭窄，部分会诱发急性胰腺炎的发生。
在疾病进展时，炎症损伤胰腺内分泌功能，导致糖尿病的发生；严重者可伴有胰腺外分泌功能不全，表现为腹痛、腹泻、严重的营养不良等。
同时，1型AIP为IgG4相关性系统性疾病，有半数患者可见胰腺外器官受累，这也是重要的临床表现之一。
03自身免疫性胰腺炎需做哪些检查？
实验室检查方面，IgG4作为1型AIP相关的血清标志物，对于AIP的诊断具有重要作用，IgG4用于鉴别AIP和慢性胰腺炎、胰腺癌时显示出了较高的准确性；
由于形成胰腺肿块与胰腺癌难以鉴别，肿瘤标志物中的CA199一定程度可用于鉴别两种疾病，对于有胰腺肿块的患者，CA199为必查项目。
影像学检查常用CT、MRI进行筛查，如在MRI上本病与胰腺癌不同，自身免疫性胰腺炎门静脉期或延迟期的均匀性强化，而胰腺癌多为持续性或进行性的强化，且信号低于胰腺实质，联合其他MRI序列的表现可进一步鉴别两种疾病。
04自身免疫性胰腺炎如何治疗？
激素是治疗的首选药物，大多数指南推荐强的松从 40 mg 或 0.6 mg/kg 开始诱导缓解，症状较轻或合并糖尿病可酌情减为 30 mg 或 0.5 mg/kg。
2周后复查血清标志物及影像学检查，后续评估病情逐步减量激素，部分因存在禁忌症不能使用激素的患者，可考虑使用利妥昔单抗做为初始治疗药物。
另外，也有采用如硫唑嘌呤等其他免疫抑制剂进行治疗，但都需合并激素使用诱导缓解后以单药维持治疗。
本病大部分患者无需手术治疗，但仍有少部分由于病灶周围纤维化明显，药物无法发挥作用，对于这类患者可以考虑手术治疗以改善病情。
作者：风湿闰月说
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