炎性肌纤维母细胞瘤是一种低恶性潜能的间充质肿瘤。它最初见于肺,但见于许多肺外部位,包括女性生殖器官,最常见的是子宫。复发率高,转移风险低。一种最近被描述为侵袭性的变异体,上皮样肌成纤维细胞肉瘤,更倾向于男性腹腔,最近也有报道会发生在卵巢。该肿瘤由可变黏液样基质中的梭状细胞和上皮样肌成纤维细胞组成,通常呈束状生长模式,desmin、平滑肌肌动蛋白和CD10染色阳性,类似平滑肌或子宫内膜间质肿瘤。在女性生殖道,它有可能被误诊为平滑肌瘤、子宫内膜间质瘤或粘液样平滑肌肉瘤,导致治疗不足或过度。它在ALK基因中存在重排,导致ALK蛋白表达异常。ALK的免疫染色是一种有用的诊断工具。
本研究的目的简要回顾炎性肌纤维母细胞瘤的临床,组织学,免疫组化和分子特征,重点讨论女性生殖道可能存在的诊断缺陷。研究人员回顾有关女性生殖道发生的炎性肌纤维母细胞肿瘤的相关文献和作者的个人经验。
结果表明女性生殖道炎性肌纤维母细胞瘤与其他更常见的良性和恶性肿瘤有类似,如平滑肌瘤,平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤。熟悉临床和组织学特征以及使用ALK免疫染色对于正确诊断至关重要。
原始出处:
Pratibha Sharma Shukla and Khushbakhat
Mitta, Inflammatory Myofibroblastic Tumor in Female Genital Tract
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作者:MedSci
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