NEJM：手指缺血性坏死一例
2014-03-24 佚名 DXY
患者，女，69岁，双手手指呈缺血性坏死症状，症状持续有2月（图A和图B）。一年前，患者曾患过肖格伦综合征，并且发展为雷诺综合征，具疼痛感。 A B 硝苯地平和局部硝酸甘油治疗后不改善症状。患者不抽烟，有巨球蛋白血症家族病史。血液检测提示冷球蛋白阳性，血清蛋白电泳结合免疫固定提示在分子量为345mg/dL的地方有一单克隆IgM抗体峰伴随kappa轻链限制性。乙肝
患者，女，69岁，双手手指呈缺血性坏死症状，症状持续有2月（图A和图B）。一年前，患者曾患过肖格伦综合征，并且发展为雷诺综合征，具疼痛感。
A
B
硝苯地平和局部硝酸甘油治疗后不改善症状。患者不抽烟，有巨球蛋白血症家族病史。血液检测提示冷球蛋白阳性，血清蛋白电泳结合免疫固定提示在分子量为345mg/dL的地方有一单克隆IgM抗体峰伴随kappa轻链限制性。乙肝病毒、血清粘度以及淋巴数检测均阴性。患者诊断为冷球蛋白症并发单克隆丙种球蛋白病。
地塞米松、环磷酰胺和利妥昔单抗治疗冷球蛋白症两周。一个月后症状无改善，通过电视胸腔镜胸交感神经干切除术来促进血流灌注。交感神经切除术后患者双开始转暖并湿润。一年后无冷球蛋白症状，手指逐渐恢复。
本病例来自2014年3月20日刊的NEJM杂志，病例由斯坦福大学Rosenberg教授等提供。
原始出处：
Jacob M. Rosenberg, and Ralph Rosenberg.Bilateral Digital Ischemia.N Engl J Med 2014; 370:1148March 20, 2014DOI: 10.1056/NEJMicm1309192
作者：佚名
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很奇怪的病哦！
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