JOP：肺动脉高压患儿全身糖皮质激素治疗后超声心动图和诊断生物标志物改善

在动物模型和人类研究中，炎症途径已被证明是肺动脉高压（PH）发展的重要因素。而糖皮质激素是治疗儿科多种疾病的非选择性免疫调节剂，可逆转血管收缩，改善PH。THE JOURNAL OF PEDIATRICS杂志发表了一项研究，评估全身糖皮质激素治疗1岁以下婴儿PH的效果，并使用超声心动图和诊断生物标志物作为疗效指标。

这项回顾性队列研究纳入2017年1月1日至2021年12月31日期间在圣路易斯儿童医院住院的17例PH婴儿，他们接受了5~7天的全身糖皮质激素治疗，随后3周逐渐减量。收集的临床数据包括N末端脑利钠肽前体（NT-proBNP）、B型钠尿肽（BNP）、pCO₂、呼吸支持，以及3个时间点的超声心动图数据：糖皮质激素治疗前3天内，糖皮质激素冲击治疗时，糖皮质激素逐渐减量后3周。

研究纳入17例患者，平均（标准差）胎龄32.1±5.8周，PH诊断时的平均年龄72.1±61.4天。15例患者接受强的松治疗，2例患者接受甲强龙治疗，5例（29%）患者同时接受肺血管扩张剂治疗（西地那非，钙通道阻滞剂，吸入一氧化氮），8例为男性。BNP标准化比值由治疗前的6.2降至糖皮质激素冲击治疗后的1.0（P < 0.001）。pCO₂无差异（P = 0.16）。超声心动图显示偏心指数（EI）（-0.2，P = 0.04）、肺动脉血流加速时间（PAAT）（17，P = 0.006）、PAAT/ RVET（0.1，P = 0.002）的变化有统计学意义。PAAT和PAAT/RVET的升高以及EI降低均与右心室内压的降低相对应。糖皮质激素治疗30天后，超声心动图指标BNP（-6.8，P=0.008），EI（-0.3，P = 0.005）、PAAT（19，P = 0.003）、右心室射血时间（RVET）（28，P = 0.04）和PAAT/RVET比值（0.1，P = 0.02）均有改善。研究期间无死亡病例。

回顾性研究表明，全身糖皮质激素治疗婴儿PH耐受性良好，并且似乎与患者的心肺功能改善有关。需要进一步进行更大样本量的前瞻性研究。

原文出处：

Brian S. Hernandez, Rod M. Shinozaki, et al, Improvement in Echocardiographic and Diagnostic Biomarkers after Systemic Glucocorticoid Therapy in Infants with Pulmonary Hypertension, THE JOURNAL OF PEDIATRICS, 2024, https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2024.114116.