Lancet Neurol：自身免疫性脑炎临床诊断标准
2016-02-27 zhaoshuang&KL MedSci原创
脑炎是一种严重的大脑炎性疾病,有许多可能的原因和复杂的鉴别诊断。自身免疫性脑炎过去10年的研究进展识别出了很多新的症状和生物标记物，改变了对此疾病的诊断方法。然而，精确诊断过度依赖于抗体检测和对免疫疗法的反应，可能会导致治疗延迟。我们通过检索文献和汇集专家团队的经验，目的在于形成一个实用的，基于症状的诊断方法，并提供对鉴别诊断的指导。由于在疾病一发作时不能检测自身抗体和治疗反应，大多数临床医生都会
脑炎是一种严重的大脑炎性疾病,有许多可能的原因和复杂的鉴别诊断。自身免疫性脑炎过去10年的研究进展识别出了很多新的症状和生物标记物，改变了对此疾病的诊断方法。然而，精确诊断过度依赖于抗体检测和对免疫疗法的反应，可能会导致治疗延迟。我们通过检索文献和汇集专家团队的经验，目的在于形成一个实用的，基于症状的诊断方法，并提供对鉴别诊断的指导。由于在疾病一发作时不能检测自身抗体和治疗反应，大多数临床医生都会先进行基础的神经系统评估和常规检查。在鉴别诊断时，基于证据水平的自身免疫性脑炎（可能的，非常可能，确定）的判断，可以迅速提示使用免疫疗法。
急性脑炎是一种由脑部炎症引发的使人衰弱的神经系统疾病，发展迅速（通常小于6周）。高收入国家估计发病率为5-10/100000居民/年，各个年龄段均可发病，对病人，家庭和社会造成巨大负担。
诊断自身免疫性脑炎的抗体
GAD=谷氨酸脱羧酶。LGI1 =富亮氨酸脑胶质瘤灭活基因。CASPR2 = contactin相关蛋白2。DPPX=二肽基肽酶6蛋白。MOG=髓少突细胞糖蛋白。
在小部分边缘性脑炎合并小细胞肺癌患者中Amphiphysin或CV2(CRMP5)抗体取代了Hu抗体。
边缘脑炎经常有丘脑和中脑受累。
GAD抗体更常见于僵人综合征和小脑性共济失调。与癌症的关系优先于边缘性脑炎，常见于50以上男性。
卵巢畸胎瘤通常发现在12-45岁年轻女性。
莫氏综合症通常病程较慢，可能存在符合自身免疫性脑炎的重要的认知和行为症状标准。
胸腺瘤通常与莫氏综合征相关而不是边缘性脑炎。
脑炎可伴随腹泻和惊跳症。
儿童大多有自限性。
诊断标准
一、可能的自身免疫性脑炎的诊断标准
以下三个方面都符合时诊断成立
1.亚急性起病（迅速进展少于3个月）工作记忆缺陷（长期或短期丢失），意识状态改变。
2.意识状态改变定义为：意识能级升高或降低，昏睡，性格改变，或精神症状。
①发现新的中枢神经系统感染病灶
②无法解释的癫痫
③脑脊液细胞数增多（白细胞计数超过5/mm3）
④脑磁共振T2液体衰减反转恢复序列高信号，高度局限于一侧或两侧颞叶(边缘脑炎)或多发性病灶，包括脑白质，灰质，或都有髓鞘脱失，炎症反应。
3.合理排除其他疾病。
二、自身免疫性边缘性脑炎确诊标准
以下四项均符合可诊断
如果不符合第一项标准，确诊只能通过细胞表面抗体检测，树突，或onconeural蛋白检测。
1.亚急性起病（迅速进展少于3个月）工作记忆缺陷、癫痫、或边缘系统相关的精神症状。
2.大脑双侧异常，MRI T2液体衰减反转恢复序列高度局限于内侧颞叶。
脱氧葡萄糖(18F-FDG) PET可用于实现标准。过去5年的研究显示，18F-FDG-PET 成像在表现正常的内侧颞叶的葡萄糖摄取比MRI的敏感性高。
3.至少满足一项：
①脑脊液细胞增多（白细胞计数超过5/mm3）
②EEG提示癫痫和颞叶内侧慢波活动。
4.合理排除其他疾病。
三、急性播散性脑脊髓炎诊断标准
同时满足以下5点符合诊断
1.首次发生的多灶受累的可能的炎性脱髓鞘
2.发热无法解释的脑病
3.异常MRI：
①主要涉及脑白质的弥漫性，边界不清的损伤（>1–2 cm）
②罕见的脑白质T1低信号
③深部灰质异常(如丘脑、基底神经节)
4.症状出现后3个月无新的临床或MRI发现
5.合理排除其他疾病
四、抗NMDA受体脑炎诊断标准
单纯疱疹病毒性脑炎患者发病后数周可存在复发性免疫介导的神经系统症状（单纯疱疹后脑炎）
同时满足以下三项标准可诊断
1.急性起病（少于3个月）或至少包括以下6个标准中的4项
①异常（精神）行为或认知障碍
②语言功能障碍（多语，少语，缄默症）
③癫痫发作
④运动失调，运动障碍，或强直/异常姿势
⑤自主神经功能失调或中枢性低通气
2.至少以下两项实验室研究结果：
①异常EEG(局部或弥漫性慢波，或不规则电活动、癫痫活动、或极端δ波)
②脑脊液细胞数增多或有寡克隆带
3.合理排除其他疾病
五、Bickerstaff脑干脑炎诊断标准
同时符合以下两项和诊断
1.亚急性起病（迅速进展小于4周），含有以下所有症状
①感知水平降低
②两侧外部眼肌麻痹
③共济失调
2.合理排除其他疾病
明确Bickerstaff脑干脑炎
确诊可通过出现抗GQ1b-IgG抗体，即使未出现两侧外部眼肌麻痹或无法评估共济失调，或发病12周内恢复。
六、桥本脑病诊断标准
满足全部以下6项可诊断
1.伴随癫痫、肌阵挛、幻觉或类似卒中发作的脑病
2.亚临床或轻微甲状腺疾病（通常是甲状腺功能减退）
3.脑MRI正常或特异性异常
4.存在血清甲状腺抗体（甲状腺过氧化物酶,甲状腺球蛋白）（13%的健康人群中检测不到此类疾病特异性抗体滴定值）
5.血清和脑脊液中缺乏良好特征性的神经元抗体
6.合理排除其他疾病。
七、自身抗体阴性但可能的自身免疫性脑炎的标准
满足全部以下4个标准可诊断
1.急性病程（少于3个月），工作记忆缺失（长期或短期记忆丢失），意识状态改变，或精神症状
2.排除其他自身免疫性脑炎的典型症状（如，典型的边缘脑炎,Bickerstaff脑干脑炎、急性播散性脑脊髓炎）
3.血清和脑脊液中缺乏良好特征性的神经元抗体，至少符合以下两项标准：
MRI异常，提示自身免疫性脑炎
一些遗传的线粒体疾病和代谢紊乱可出现MRI对称性或不对称异常，且脑脊液炎性改变与自身免疫性疾病相似。
脑脊液细胞数增多或出现脑脊液特异性寡克隆抗体或脑脊液IgG指数升高，或两者都有。
脑活检显示炎性浸润并排除其他疾病(如肿瘤)
4.合理排除其他疾病。
原始出处：
Prof Francesc Graus, Maarten J Titulaer,et al, A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis,lancet neurology,19 February 2016
作者：zhaoshuang&KL
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