Neurology:原发性进行性失语患者的区域萎缩与命名功能下降的关系

2022-12-25 Naomi MedSci原创

原发性进行性失语(PPA)是一种神经退行性疾病,具有不同的神经病理原因。研究结果表明,对潜在疾病如何进展导致命名的临床下降的洞察,命名是所有三种PPA变体中最常见的缺陷。

原发性进行性失语(PPA)是一种神经退行性疾病,具有不同的神经病理原因。它主要损害语言,而其他认知功能相对完整。已经区分了三种主要的变异。对数变异PPA会损害短期语音记忆,并与左侧后脑室周围或顶叶区域的萎缩有关。不流利/无语法的变异型PPA导致语言产生中的语法错误和/或语言失用,并涉及左后额-岛叶萎缩。语义变异的PPA损害了命名和单字理解,并与主要发生在左半球的前颞叶萎缩有关。原发性进行性失语(PPA)是一种神经退行性疾病,主要损害语言。大多数关于局灶性萎缩如何影响语言的研究认为,与健康对照组相比,一个时间点。然而,真正的萎缩量化需要比较各个大脑随着时间的推移。近日,一项发表在Neurology上观察性队列研究旨在确定,在同一个体中,局灶性萎缩与同期命名下降相关的区域。

使用最小绝对收缩和选择算子(LASSO)回归对22个感兴趣区域(ROI)在每个时间点的BNT性能和体积进行横断面分析。纵向分析评估了相同ROI中BNT性能的变化和容量的变化。

  • 62例PPA患者(女性占50%,平均年龄66.8±7.40岁)完成了两次波士顿命名测验和核磁共振检查,平均相隔343.9±209.0天。
  • 在横断面的左额下额叶顶回、颞上回、颞中回和颞下回,在所有时间点都被认为是命名的关键。
  • 纵向分析显示,左侧边缘上回和颞中极萎缩加剧预示着命名能力下降更大,女性和两个时间点之间的时间间隔也是如此。

虽然横断面分析发现经典语言区域在多个时间点与糟糕的表现一致相关,但这些区域的萎缩并不会导致进一步的衰退:对每个人随着时间的推移而萎缩的纵向分析,发现了附近但不同的萎缩加剧与表现下降有关的区域。

结果表明,随着时间的推移,直接检查(每个人)萎缩有助于加深对PPA下降的理解,并揭示在正常情况下对语言退化至关重要的区域时,左缘上回和颞中极在维持命名方面的重要性。这些新的结果提供了对潜在疾病如何进展导致命名的临床下降的洞察,命名是所有三种PPA变体中最常见的缺陷。

文献来源:Breining BL, Faria AV, Tippett DC, et al. Association of Regional Atrophy With Naming Decline in Primary Progressive Aphasia [published online ahead of print, 2022 Nov 1]. Neurology. 2022;10.1212/WNL.0000000000201491. doi:10.1212/WNL.0000000000201491

作者:Naomi



版权声明:
本网站所有注明“来源:梅斯医学”或“来源:MedSci原创”的文字、图片和音视频资料,版权均属于梅斯医学所有。非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章,本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,转载内容不代表本站立场。不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。
在此留言

相关资讯

脑萎缩与硬膜下积液的鉴别

脑萎缩与硬膜下积液的鉴别

脑外间隙增宽后,怎么判断是脑萎缩还是硬膜下积液?

脑萎缩是由于各种因素所致的脑组织细胞的体积和数量减少,继发脑室和蛛网膜下腔扩大,可分别或同时发生在脑白质和灰质。

JAMA Neurol:难治性癫痫持续状态或可导致脑萎缩

“脑萎缩逐步进展的原因仍然不明,但可能由于可逆的脑水肿、无法通过脑电图监测到的亚临床发作、麻醉药物的直接影响或停止治疗等原因引起。

脑萎缩与硬膜下积液如何鉴别

脑萎缩是由于各种因素所致的脑组织细胞的体积和数量减少,继发脑室和蛛网膜下腔扩大,可分别或同时发生在脑白质和灰质。主要原因有外伤、感染、药物性、老年性及其他疾病。

JNNP:Tau-PET成像预测早期阿尔茨海默病患者认知能力下降和脑萎缩进展

认知神经退行性疾病的体内诊断仍然具有挑战性,依赖于临床、生物学和影像学证据的结合。正电子发射断层扫描(PET)的分子成像能够在体内检测某些蛋白质病变,并提供与脑脊液(CSF)生物标记物类似的病理生理学

惊!长期高脂肪饮食不仅增加你的腰围,还会导致大脑萎缩

肥胖的人患抑郁症的风险增加了55%,而患糖尿病的风险将增加一倍。

拓展阅读

Neurology: 区域皮质网络萎缩与原发性进行性失语症痴呆的关系 

患有原发性进行性失语症的病人在发病初期会逐渐出现语言障碍。非语言认知和情感功能皮层网络的基线萎缩是PPA患者进展为痴呆进程的有效预测因子。这项措施应该包括在精准医学预后模型的 PPA。

Alzheimer&Dementia:原发性进行性失语症的神经元损失与阿尔茨海默病的神经病理变化有关

PPA的nbM神经元损失与ADNC有关。本研究提醒不要将非AD PPA中基于MRI的基底前脑体积过度解释为神经元丢失。

Neurology:增强的影像和语言评估对原发性进行性失语的治疗

原发性进行性失语症是一种临床综合症,至少有三种不同的变种,在表型、萎缩区域和潜在神经退行性疾病方面有所不同。研究提供了第三类证据,证明句子读数:重复率将对数形式的PPA与其他PPA变体区分开来。

JAMA Neurol:原发性进行性失语患者淀粉样蛋白显像研究

根据现行的分类标准,原发性进行性失语症的诊断与阿尔茨海默生物标志物状态有关,额叶-颞叶变性病理具有高度的预测作用。阿尔茨海默生物标志物阳性可能代表着多种混合病理而非原发性阿尔茨海默病

Neurology:神经丝蛋白可以作为原发性进行性失语诊断和监测的血液标记物

血液中NF-L水平可以帮助PPA类型的鉴别诊断,尤其是与脑脊液中pNF-H.相结合。由于血清中NF-L与PPA病程中功能下降和萎缩相关,它有资格作为一个客观的疾病状态标志物。对已知的神经疾病的病例进行长期随访研究势在必行。

临床研究:原发性进行性失语患者临床及影像学特点分析

摘要   目的:分析原发性进行性失语(PPA)患者的临床及影像学特点。 方法:天津市环湖医院2011年4月至2014年10月初诊,经随访临床诊断的进行性非流利型失语(PNFA)15例(23%)、语义性痴呆(SD)16例(13%)、logopenic型进行性失语(LPA)1例患者的临床、神经心理量表及影像特点进行分析。 结果:患者发病年龄40~69(5