一探究竟!高血压合并低血钾症所引发的原发性醛固酮增多症和亚临床库欣综合征
2022-07-22 dajiong&rayms MedSci原创
一起来探案~
很少有病例报道,由双侧肾上腺皮质腺瘤引起的原发性醛固酮增多症(PA)合并亚临床库欣综合征(SCS)的情况。由于其不典型的临床表现和实验室结果,该病的精确诊断和治疗给临床医生带来了挑战。
近期,Front Cardiovasc Med杂志发表了一项病例报告,为 PA 和 SCS 并发患者总结出一套诊疗方案。以下为具体的病例资料:
一名 49 岁女性因乏力、夜尿增多和顽固性高血压入院。三年前,患者出现疲劳,夜尿增多,血压升高(170/140mmHg),并接受了临时处方硝苯地平、卡托普利、螺内酯和美托洛尔的治疗,以控制血压。
6个月前,患者的症状逐渐恶化,血清钾极低(2.8 mmol/L)。即使补钾后,血清钾仍然很低。另外,6个月前患者有严重左肾积水病史,并接受了左肾-膀胱DJ管置入治疗。于是,患者到我院进行了进一步的检查和治疗。
入院时,体格检查显示血压 124/82 mmHg,心率 90 次 / 分,呼吸频率 20 次 / 分,体重指数(BMI)为26.7 kg/m 2。患者没有库欣综合征的体征,如皮肤萎缩、水牛驼峰、皮肤红纹或月亮脸。胸部、心脏或腹部检查无特殊发现。血常规检查显示,血红蛋白浓度为90 g/L。生化检查显示低血钾(3.01 mmol/L)。停止补钾后,血钾极低(2.58 mmol/L),尿钾高(71 mmol/24 h)。
肾功能检查显示,血清肌酐正常,估计肾小球滤过率相对较低。另外,肝功能、血脂、血糖、甲状腺功能、血浆肾上腺素和血浆去甲肾上腺素均正常。十二导联心电图、超声心动图、颈动脉超声或四肢动脉超声未见异常。
双肾超声显示,左侧重度肾积水,左侧肾萎缩,可考虑肾盂输尿管交界处狭窄,右侧肾代偿性增大。肾动脉彩色多普勒超声显示,双肾动脉主干未见狭窄征象,左肾无血流充盈。肾上腺增强计算机断层扫描 (CT) 显示,左肾上腺和右肾上腺都有一个圆形、均匀、低密度的肿块。
肾上腺增强计算机断层扫描 (CT) 显示,一个 16 × 13 mm 的右肾上腺肿瘤和一个 20 × 18 mm 的左肾上腺肿瘤(红色箭头)
根据以上检查结果,医生怀疑该患者是PA。于是进一步对 PA 进行筛查。数据显示,仰卧位的血浆醛固酮浓度(PAC)较高,血浆肾素活性(PRA)较低。站立位时,患者PAC仍然很高。然而,醛固酮-肾素比率(ARR)不超过3.7。随后,患者接受了卡托普利试验,结果显示血浆醛固酮浓度水平没有受到抑制。但是患者有低钾血症和左肾萎缩,导致ARR的假阴性。PA的诊断是毫无疑问的。
注:卡托普利试验的阳性诊断标准是醛固酮抑制<30%
皮质醇的昼夜节律变钝,肾上腺皮质激素(ACTH)的昼夜节律正常。24小时尿游离皮质醇(UFC)的基线为524.03μg(正常范围:370-539μg/24小时)。隔夜地塞米松抑制试验显示,早上8点血浆总皮质醇(PTC)水平>1.8 μg/dL,表明PTC水平未被抑制。低剂量(2.25毫克)和大剂量(8毫克)地塞米松抑制试验进一步显示,早上8点PTC水平>1.8 μg/dL以及UFC>20 μg/24 h,表明血清和尿液皮质醇水平均未被抑制。
注:小剂量和大剂量地塞米松抑制试验的阳性诊断标准是上午 8 点的 PTC 水平 >1.8 μg/dL 或 <50% 的基线 PTC 和 UFC >20 μg/24 h。
因此,患者被诊断为促肾上腺皮质激素非依赖性皮质醇症。鉴于没有库欣氏症的典型症状,患者被诊断为SCS。
半个月后,对患者进行了腹腔镜下右肾上腺肿瘤切除术。手术后,通过卡托普利试验进行了复查。术后PAC水平下降到9.41 ng/dL,PRA为12.2 mU/L。高PRA和轻度高血压可能与左肾萎缩有关。
患者血压为125/80mmHg,每天服用75mg厄贝沙坦治疗。手术很成功。患者血清钾在恢复了正常水平,24小时尿钾水平明显低于入院时的水平。然而,术后患者皮质醇节律和水平没有恢复正常。鉴于该患者没有库欣氏症的典型症状,就没有接受药物治疗,并建议在出院后到门诊随访。
病理检查显示,右侧肾上腺肿瘤是一个2厘米×1.7厘米×1厘米的亮黄色腺瘤,由透明细胞和紧密细胞组成,前者的细胞类型占优势。右侧肾上腺肿块的免疫组化显示抑制素-α、Syn的免疫染色为阳性,CgA的免疫染色为阴性,这些都是典型肾上腺皮质腺瘤的免疫表征。
出院两个月后,通过电话对患者进行了随访。患者表示没有任何不适。单独服用厄贝沙坦时,血压值保持在正常范围内,血清钾水平在没有任何药物的情况下保持正常。此外,患者术前和术后血糖和血脂也正常。
综上,这个病例给了医生很多启发:首先,要重视继发性高血压病因的筛查。其次,高度怀疑PA的患者应进行AVS,以确定是否有手术治疗的选择。第三,应筛查 PA 患者的皮质醇增多症,这有助于正确理解 AVS 结果。第四,PA合并SCS患者对AVS结果的解释与其他患者不同。
参考资料:
Lihua Hu, Wenjun Ji, Tieci Yi,.et.al. Case Report: Primary Aldosteronism and Subclinical Cushing Syndrome in a 49-Year-Old Woman With Hypertension Plus Hypokalaemia.Front Cardiovasc Med. 2022; 9: 911333.2022 May 30. doi: 10.3389/fcvm.2022.911333
作者:dajiong&rayms
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