J Cell Mol Med:Ectodysplasin A通过sonic hedgehog信号通路调节上皮细胞的屏障功能

2017-08-10 cuiguizhong MedSci原创

厦门大学眼科学院Li S近日在J Cell Mol Med杂志上发表了一项有趣的工作,标题为"Ectodysplasin A regulates epithelial barrier function through sonic hedgehog signalling pathway." 他们对Ectodplasin A(Eda)在出生后的作用进行了研究,发现Ectodysplasin A可以通过

厦门大学眼科学院Li S近日在J Cell Mol Med杂志上发表了一项有趣的工作,标题为"Ectodysplasin A regulates epithelial barrier function through sonic hedgehog signalling pathway." 他们对Ectodplasin A(Eda)在出生后的作用进行了研究,发现Ectodysplasin A可以通过sonic hedgehog信号通路调节上皮细胞的屏障功能。

Ectodplasin A(Eda)是肿瘤坏死因子超家族的成员,在外胚层器官发育中起重要作用。 EDA突变会导致最常见的外胚层发育异常,即人类X连锁少汗性外胚叶发育不全(XLHED)。尽管有诸多研究说明EDA突变会导致发育功能异常,但Eda在出生后的作用仍然不是很清楚。

在发表的研究中,他们发现,不同时间的出生后Eda突变体Tabby小鼠,其表皮,角膜和肺上皮中紧密连接蛋白ZO-1和claudin-1的表达显着降低。这些下降与尾部溃疡,角膜血管翳的形成和肺部感染有关。此外他们还发现,局部使用重组Eda蛋白可以显着减轻角膜功能障碍。在人角膜上皮细胞系和Tabby小鼠皮肤组织外植体的培养物的研究中发现,Eda通过激活sonic hedgehog信号通路上调ZO-1和claudin-1的表达。

因此,他们得出结论,EDA基因的表达有助于维持上皮的屏障功能。这项工作有助于改善XLHED疾病的临床治疗方案。

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