中年男子肩颈酸痛误以为是颈椎病，不料竟患上罕见病

正值壮年的毛先生，起初出现肩颈酸痛的症状时，以为自己得了常见的办公室疾病——颈椎病，没想到得的其实是一种叫嗜酸性肉芽肿的罕见病。

多方求医无果 病因诊断成谜

今年36岁的毛先生，是东莞某电子厂的工人。6月初的一天，他莫名觉得肩颈特别酸痛，尤其是左侧肩膀。当时毛先生以为是劳累所致，就没当一回事。过了一个星期后，他再次出现左肩疼痛的情况，疼痛感从肩膀一直“蔓延”至左上臂，左手伴有麻木感。更严重的是，晚上睡觉时，平躺也会痛醒，只能侧身睡，严重影响了正常生活和工作。当时怀疑自己得了颈椎病，于是毛先生赶紧到附近医院就诊。

这一查，果然查出了问题。外院颈椎CT、MRI检查提示毛先生颈椎第5椎体骨质破坏，病灶压迫脊髓。但并不是毛先生所想的那样——医生告诉他，导致他肩颈酸痛的并不是颈椎病，而很可能是颈椎肿瘤。一听可能是肿瘤，毛先生一家都非常紧张。为明确诊断，毛先生又去了另一家医院检查。这一次的检查结果提示颈5椎体病变伴椎旁脓肿，医生认为是颈椎结核的可能性较大。

经过相关治疗后，毛先生的症状并没有好转，也没能查明具体病因。经多方打听，毛先生在家人陪同下辗转来到了广东三九脑科医院。

仔细排查病因 确定治疗方案

我院骨科柴亚胜主任接诊后，对毛先生进行了详细查体。柴亚胜认为，根据患者目前的影像检查及症状，并不能排除颈椎结核或颈椎肿瘤可能，建议完善肿瘤八项、结核T-SPOT、颈椎增强MRI扫描、颈椎椎动脉CTA等检查，必要时行PET-CT检查，再决定下一步治疗方案。

PET-CT 提示：C5椎体及左侧椎弓根膨胀性溶骨性骨质破坏并软组织肿块形成，糖代谢增高，考虑恶性病变。

我院影像学检查提示：颈5脊椎骨质破坏，呈膨胀性溶骨性骨质破坏并软组织肿块形成，压迫后方脊髓及神经根，考虑脊柱肿瘤可能性大。

骨科团队就诊疗方案进行了详细讨论：手术应尽量完整切除颈5椎体肿瘤，游离出椎动脉，避免损伤。由于该手术属于高风险、高难度手术，骨科团队做了充分的术前准备及应急预案。

术前：颈椎磁共振提示颈5椎体中后部-左侧椎弓根斑片状异常高信号，相应硬膜囊受压，左侧椎间孔变窄，C5椎体下缘轻度凹陷。

术后：复查颈椎CT，颈5椎体肿物及左侧椎弓根切除彻底，脊髓、神经根减压彻底，内固定位置良好。

精确切除病灶 术后疼痛消除

征得毛先生及家属同意后，骨科团队为毛先生实施“颈前路颈5脊椎肿瘤切除+颈椎间盘摘除+椎动脉游离+脊髓神经减压+取髂骨钛笼植骨融合钛板螺钉内固定术”。在电子显微镜下，柴亚胜精细操作，为患者完整切除了病灶，患者脊髓得到减压。

术后，毛先生左上臂疼痛、麻木感完全消失。术中冰冻病理及术后免疫组化均提示是朗格罕氏综合症(嗜酸性肉芽肿）。

在医学上，通常认为嗜酸性肉芽肿与Letterer-Siwr（LS）病、Hand-Schuler-Christian（HSC)病是一种疾病在不同年龄、不同系统的不同表现，各型间可转化或重叠。其共同的病理学特点为光学显微镜下病变组织中有大量朗格罕氏细胞增生伴嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润。嗜酸性肉芽肿的临床表现往往缺乏特异性，当累及神经根或者脊髓时可出现不同程度的放射痛，甚至导致瘫痪。

嗜酸性肉芽肿好发于5-15岁的儿童。实际上，该病在群体中的发病率较低，约为1/1500000，属于罕见病。而发生于脊柱者约占6.5%-25%，其中又以胸椎发病率最高（54%），其次是腰椎（35%），颈椎最少（11%）。

“概率这么低的事情怎么就被我赶上了？”就像毛先生想不明白自己怎么就得了这个罕见病一样，目前的医学也没弄清该病的病因。

在治疗上，随着手术技术及内固定器械的发展，脊柱嗜酸性肉芽肿的外科治疗不仅能够清除病灶，恢复或重建脊柱的稳定性，并且能做到完美矫形。需要强调的是，脊柱嗜酸性肉芽肿的治疗应该是多学科协作的综合治疗，只有这样，才能取得更好的治疗效果。