JAHA：亚洲成人先天性心脏病的肺动脉高压：复杂先天性心脏病的一个显着特征
2022-03-15 刘少飞 MedSci原创
先天性心脏病 (CHD) 是儿童最常见的心脏病，在中国台湾地区的患病率估计为每 1000 名新生儿中有 13 名。尽管亚洲和西方国家的发病率相似，但 CHD 亚型差异很大。左心发育不全综合征、主动脉缩
先天性心脏病 (CHD) 是儿童最常见的心脏病，在中国台湾地区的患病率估计为每 1000 名新生儿中有 13 名。尽管亚洲和西方国家的发病率相似，但 CHD 亚型差异很大。左心发育不全综合征、主动脉缩窄、大动脉转位 (TGA) 和三尖瓣闭锁在亚洲人群中均不太常见，而肺动脉狭窄、法洛四联症 (TOF) 和房间隔缺损 (ASD)更大的频率。因此，似乎存在与冠心病相关的种族差异。现代外科和心导管术技术和围手术期护理方法已经改变了冠心病的结局。目前，大多数患者存活到成年，此时晚期并发症（尤其是肺动脉高压[PH]）成为重要问题。
与在西方国家开展的各种广泛的数据库研究不同，缺乏针对亚洲人群的相关研究。此外，很少探讨单心室疾病和节段性 PH，现在被世界肺动脉高压研讨会归为复杂 CHD。PH 特异性治疗已被证明可以改善患者的长期预后，并且在当前指南中被认为是标准治疗。在此，我们分析了一个大型亚洲 ACHD 队列的流行病学因素、临床特征和 PH 特异性治疗，特别关注复杂 CHD。
研究方法和结果：
2007 年 1 月至 2018 年 7 月期间诊断为 CHD 的所有成年患者（年龄 > 18 岁）均符合研究资格。PH 由心导管检查数据或超声心动图报告确定。根据世界肺动脉高压研讨会，冠心病进一步分为单纯性、重度或复杂性冠心病（包括肺动脉闭锁-室间隔缺损和单心室异常）。
共有 4301 名患者（55.6% 为女性），其中 15.7% 为重度，3.9% 为复杂 CHD。PH 的累积发生率为 4.4%（95% CI，3.8-5.0）。多变量回归模型表明，在 PH 存在的情况下，死亡率增加了 4.2 倍（95% CI，3.0-5.9），而年龄、女性和严重或复杂的 CHD 与更高的 PH 发病率有关。只有 49% 的患者接受了 PH 特异性治疗。PH 患者（n=190）的 5 年和 10 年生存率分别为 72.3%（95% CI，65.1%–78.4%）和 58.8%（95% CI，50.1%–66.5%）。艾森曼格综合征、缺陷矫正后 PH 和复杂 CHD 患者的存活率相似。低氧饱和度和高尿酸水平与死亡率增加有关。
图1.成人先天性心脏病和肺动脉高压患者 (n=190) 的 Kaplan-Meier 生存曲线，以肺动脉高压的亚型显示。
研究结论：
在这个规模庞大的亚洲成人 CHD 队列中，PH 的累积发病率与西方国家一致。事实证明，患有 PH 的患者的死亡率高于没有 PH 的患者。尽管与其他成人 CHD 亚群相比，复杂 CHD 的 PH 风险更大，但存活率相似。
本临床研究的创新点？
在一个患有成人先天性心脏病的大型亚洲队列 (N=4301) 中，肺动脉高压 (PH) 的累积发病率 (4.4%) 与西方国家相似。在其存在的情况下，死亡风险增加了 4.2 倍。年龄、性别和紫绀型或复杂性先天性心脏病与 PH 发病率增加有关。PH 患者的 5 年生存率为 72.3%，与 Eisenmenger 综合征、缺陷矫正后 PH 和复杂先天性心脏病患者相似。
未来的临床意义是什么？
在复杂先天性心脏病患者中，包括肺动脉闭锁-室间隔缺损和单心室异常，到 40 岁时 PH 的发生率可能高达 49.7%。因此，必须密切监测此类患者的发病情况。患者对 PH 特异性治疗的反应良好，各组（复杂先天性心脏病与 Eisenmenger 综合征或缺陷纠正后 PH）的生存率相似。
参考文献:
Chiu SN. Pulmonary Hypertension in Adult Congenital Heart Disease in Asia: A Distinctive Feature of Complex Congenital Heart Disease. J Am Heart Assoc. 2022 Mar 14:e022596. doi: 10.1161/JAHA.121.022596. Epub ahead of print. PMID: 35285668.
作者：刘少飞
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