Neurology：原发性进行性失语患者的区域萎缩与命名功能下降的关系

原发性进行性失语(PPA)是一种神经退行性疾病，具有不同的神经病理原因。它主要损害语言，而其他认知功能相对完整。已经区分了三种主要的变异。对数变异PPA会损害短期语音记忆，并与左侧后脑室周围或顶叶区域的萎缩有关。不流利/无语法的变异型PPA导致语言产生中的语法错误和/或语言失用，并涉及左后额-岛叶萎缩。语义变异的PPA损害了命名和单字理解，并与主要发生在左半球的前颞叶萎缩有关。原发性进行性失语(PPA)是一种神经退行性疾病，主要损害语言。大多数关于局灶性萎缩如何影响语言的研究认为，与健康对照组相比，一个时间点。然而，真正的萎缩量化需要比较各个大脑随着时间的推移。近日，一项发表在Neurology上观察性队列研究旨在确定，在同一个体中，局灶性萎缩与同期命名下降相关的区域。

使用最小绝对收缩和选择算子(LASSO)回归对22个感兴趣区域(ROI)在每个时间点的BNT性能和体积进行横断面分析。纵向分析评估了相同ROI中BNT性能的变化和容量的变化。

• 62例PPA患者(女性占50%，平均年龄66.8±7.40岁)完成了两次波士顿命名测验和核磁共振检查，平均相隔343.9±209.0天。
• 在横断面的左额下额叶顶回、颞上回、颞中回和颞下回，在所有时间点都被认为是命名的关键。
• 纵向分析显示，左侧边缘上回和颞中极萎缩加剧预示着命名能力下降更大，女性和两个时间点之间的时间间隔也是如此。

虽然横断面分析发现经典语言区域在多个时间点与糟糕的表现一致相关，但这些区域的萎缩并不会导致进一步的衰退：对每个人随着时间的推移而萎缩的纵向分析，发现了附近但不同的萎缩加剧与表现下降有关的区域。

结果表明，随着时间的推移，直接检查(每个人)萎缩有助于加深对PPA下降的理解，并揭示在正常情况下对语言退化至关重要的区域时，左缘上回和颞中极在维持命名方面的重要性。这些新的结果提供了对潜在疾病如何进展导致命名的临床下降的洞察，命名是所有三种PPA变体中最常见的缺陷。

文献来源：Breining BL, Faria AV, Tippett DC, et al. Association of Regional Atrophy With Naming Decline in Primary Progressive Aphasia [published online ahead of print, 2022 Nov 1]. Neurology. 2022;10.1212/WNL.0000000000201491. doi:10.1212/WNL.0000000000201491