患儿拒绝站立、行走半月，起病急，病程短

神经外科

患者，女，2岁

患儿拒绝站立、行走半月，起病急，病程短。

左侧小脑半球、小脑蚓部以囊性成分为主的巨大囊实性占位病变。CT平扫密度不均，以低密度为主，肿瘤边界清楚，临近骨质受压变薄，第四脑室受压移位。MRI平扫：长T1、长T2信号为主，第四脑室受压移位，瘤周水肿不明显，FLAIR序列上实质成份呈不均匀稍高信号，DWI上呈稍低或等信号，增强扫描病灶呈不规则环形强化，壁厚薄不均，内壁凹凸不平。

 

左侧小脑半球、小脑蚓部巨大囊实性占位——胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

本例患者为儿童，并没有表现为癫痫症状，可能与发生于小脑半球有关。影像表现为：幕下以囊性成分为主的囊实性占位病变，以低密度为主，肿瘤边界清楚，临近骨质受压变薄，以长T1、长T2信号为主，第四脑室受压移位，瘤周水肿不明显，FLAIR序列上实性成份呈不均匀稍高信号，DWI上呈稍低或等信号，增强扫描病灶呈不规则环形强化，壁厚薄不均，内壁凹凸不平。由于发病部位的不典型，术前正确诊断DNET存在巨大困难。

胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor ,DNET 或DNT) 是神经系统罕见的神经元与神经胶质细胞混合性肿瘤,属WHO分级的Ⅰ级，其发病率占神经上皮肿瘤的0.2%-1.2%。肿瘤的产生发生在皮层形成的胚胎期，可能起源于软膜下的粒细胞。多见于儿童及20岁以下青少年，病程常较长，平均达10.5年之久，男女之比为2:1，长期顽固性癫痫发作，药物治疗无效，一般无颅内压增高症状，神经系统体征阴性。肉眼观多呈结节状，部分可见囊变、钙化和出血，在肿瘤与正常脑组织的交界区常存在皮质发育不良区。镜下DNT表现为星形细胞、少突胶质细胞和神经元构成的、细胞成分分布不均一的多结节状结构，结节内可以发生囊性变。

DNT多发生于幕上皮质，最好发于颞叶，Hnoavar等报道颞叶占80%，其次为额叶及顶状叶。病变多局限于大脑皮质，部分侵及皮质下白质，其它少见发病部位如小脑、脑干、侧脑室、透明隔、尾状核等。CT平扫示肿瘤多表现为边界清楚的低密度病灶，可有钙化及囊性变，增强CT肿瘤一般不强化，典型病例骨窗可见临近骨质受压变薄向外隆起，可呈弧形改变。肿瘤内多结节样或假囊性，可见线样分隔；可出现三角征、楔形征 。MRI平扫示病灶以长T1、长T2信号为主，但部分信号较复杂，原因可能与病变内囊变和黏液样物质聚集的程度有关，肿瘤内无坏死成分，可发生多囊状改变，肿瘤无占位效应及瘤周水肿，增强扫描示病变多无明显强化或轻度脑回样强化，也可表现为斑片样或局灶性结节样强化，FLAIR序列上病灶边缘呈不均匀稍高信号，DWI上呈稍低或等信号。

DNET需要与以下疾病鉴别：低级别星形细胞瘤：好发年龄为儿童和20～40岁成年人，常位于大脑白质内，很少累及皮层，形态相对不规则，范围相对较大，可发生囊变、钙化，出血、水肿少见，极少出现三角征和瘤内分隔，增强可见轻度强化。少突胶质细胞瘤：起源于大脑白质的少突胶质细胞，好发年龄为35～40岁，额叶最常见，沿脑回分布条索状钙化较具特征性，瘤周可见水肿，病变内多见强化。节细胞胶质瘤：多见于儿童，以实性和囊实性为主，钙化多见，容易坏死、囊变，病灶边界欠清晰，CT多呈混杂密度，T1WI呈混杂信号，T2WI常呈混杂高信号，增强肿瘤实体不均匀强化 。