一例梅尔克森-罗森塔尔综合征用羟氯喹成功治疗

一名 30 岁男性下唇持续无痛肿胀已有 1 年病史。他的病史显示乳糜泻和特应性素质阳性。患者已经咨询了其他皮肤科医生，这些皮肤科医生开了局部和口服皮质类固醇，只有部分益处和暂时改善。引起注意的是，患者报告了自 17 岁以来发生的七次面神经麻痹发作。对患者的下唇进行了穿刺活检（2.0 mm）。组织病理学检查显示上皮棘皮症、增生和角化过度，伴有水肿、扩张性血管、真皮内致密血管周围淋巴单核细胞浸润，少数非坏死性肉芽肿。组织了临床病理咨询（CPC），并诊断为梅尔克森-罗森塔尔综合征（MRS）。

MRS 是一种病因不明的罕见疾病，其特征是口面部水肿、面神经麻痹和舌沟三联征。这种症状性三联征可能不会同时出现在MRS中。鉴别诊断包括结节病和炎症性肠病，通过临床检查、实验室检查和内镜检查排除了这些疾病。斑贴试验阴性可排除过敏性接触性皮炎。作为一种罕见疾病，从未进行过随机临床试验；同时在文献中，MRS一线治疗包括局部和全身性皮质类固醇。事实上，关于羟氯喹（HCQ）在MRS中的应用的数据很少。

研究者报告了HCQ在MRS中的成功使用。开始每天口服泼尼松龙25毫克（0.3毫克pro-kg）和菠萝蛋白酶，效果不佳。2个月后，由于这种疗法的有效性低下，研究者决定将HCQ联合使用。HCQ属于抗疟药：这些降低溶酶体pH的药物可以阻止与主要组织相容性复合物的II类分子形成抗原肽，从而抑制CD4+淋巴细胞对自身抗原肽的免疫反应。患者开始服用HCQ 200 mg，与泼尼松25mg相关。2个月后，研究者注意到水肿逐渐改善，选择逐渐减少皮质类固醇治疗，并开了钙调磷酸酶（吡美莫司）的局部抑制剂，每日一次。如今，他仍在接受仅200毫克HCQ的治疗，效果极佳。

此外，值得引起注意的是，这位从事蔬菜水果商工作的患者透露，水肿是在长时间暴露在阳光下后首次出现的。此外，当他开始戴口罩应对 COVID-19 紧急情况时，他注意到唇水肿有所改善。也许，当他开始在大流行的封闭空间工作时，温度变化的减少帮助他在HCQ治疗期间有所改善。综上所述，MRS仍然是一个模糊的身份，对临床医生来说是一个挑战，因为它的发病率低，病因不明。应进行更多的研究以阐明原因并确定最佳治疗方案。

参考文献：

Caccavale S, Vitiello P, Tancredi V, Sica A, Ronchi A, Franco R, Badolato S, Argenziano G. A case of Melkersson-Rosenthal syndrome successfully treated with hydroxychloroquine. Dermatol Ther. 2022 May;35(5):e15409. doi: 10.1111/dth.15409. Epub 2022 Mar 3. PMID: 35218271; PMCID: PMC9287085.