JCEM：先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺乏患者的死亡率增加
2014-10-11 MedSci MedSci原创
一项在J Clin Endocrinol Metab 上发表的最近研究报告，先天性肾上腺皮质增生症 （congenital adrenal hyperplasia，CAH）21-羟化酶缺乏患者的死亡率增加。超过95%的肾上腺皮质增生症患者属于21-羟化酶缺乏型。如果未经治疗，严重病例可因盐缺乏及低血糖而致死。但目前尚缺乏先天性肾上腺皮质增生患者死亡率的研究报道。为填补这一空白，
一项在J Clin Endocrinol Metab 上发表的最近研究报告，先天性肾上腺皮质增生症 （congenital adrenal hyperplasia，CAH）21-羟化酶缺乏患者的死亡率增加。
超过95%的肾上腺皮质增生症患者属于21-羟化酶缺乏型。如果未经治疗，严重病例可因盐缺乏及低血糖而致死。但目前尚缺乏先天性肾上腺皮质增生患者死亡率的研究报道。
这项研究在一个大样本量先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺乏队列中调查了死亡率及死因。研究人员从国家先天性肾上腺皮质增生登记数据库中选取545例符合要求的患者。研究采用队列匹配设计，根据出生年、性别以及出生地匹配对照组。
结果显示，先天性肾上腺皮质增生症患者的死亡率增加，与配对良好的对照组相比，平均死亡年龄提前6.5年。
绝大多的死因是肾上腺危象。还有一些先天性肾上腺皮质增生症患者死于合并严重感染的心血管疾病，这些患者的死亡原因也可能是肾上腺危象。
此外，研究发现，失盐型先天性肾上腺皮质增生症患者的预后最差。
研究人员认为，通过提升医生的知晓率以及加强患者教育，尤其是加强对糖皮质激素应激的处理，可以降低先天性肾上腺皮质增生症21-羟化酶缺乏型患者的死亡率。
原始出处：
Falhammar H, Frisén L, Norrby C, Hirschberg AL, Almqvist C, Nordenskjöld A, Nordenström A.Increased mortality in patients with congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency. J Clin Endocrinol Metab. 2014 Oct 3:jc20142957.
作者：MedSci
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