BMJ：结缔组织疾病相关的间质性肺病的管理
2016-02-24 MedSci MedSci原创
BMJ：结缔组织疾病相关的间质性肺病的管理肺是全身性结缔组织病（CTD）并发症发生的常见部位，CTD累及肺时可出现几种表现。间质性肺疾病（ILD）和肺动脉高血压是最常见的肺部表现。虽然普遍认为ILD的发生晚于CTD，但是ILD通常是CTD最初的表现（以肺部为主要表现的CTD）。大部分CTD可出现ILD，包括类风湿性关节炎、硬皮病、系统性红斑狼疮、多发性肌炎或皮肌炎，舍格伦综合征以及混合性结缔组织病
肺是全身性结缔组织病（CTD）并发症发生的常见部位，CTD累及肺时可出现几种表现。间质性肺疾病（ILD）和肺动脉高血压是最常见的肺部表现。虽然普遍认为ILD的发生晚于CTD，但是ILD通常是CTD最初的表现（以肺部为主要表现的CTD）。大部分CTD可出现ILD，包括类风湿性关节炎、硬皮病、系统性红斑狼疮、多发性肌炎或皮肌炎，舍格伦综合征以及混合性结缔组织病。
尽管在临床表现和病理上相似，但是CTD相关性ILD （CTD-ILD）的治疗和预后与其他类型的ILD（如特发性肺纤维化）的差别很大。肺动脉高压（PH）可表现为原发性血管病变或与ILD相关的ILD（PH-ILD）。因此，详细的病史，体格检查，有针对性的血清学检测，必要时行肺活检来诊断CTD-ILD，然而诊断肺动脉高压时需要同时进行无创和有创性的肺血流动力学评估。
虽然随机对照试验（RCTs）结果并未能提供特异性的治疗方法，但是免疫抑制治疗仍是治疗ILD的关键方法。此外，应根据不同的临床情况制定不同治疗策略，如刚被诊断为CTD-ILD的患者其治疗策略与处于疾病急性发作期的患者不同。只有在确定为CTD相关的肺动脉高压患者才可选择免疫抑制治疗；更常见的是使用选择性肺血管扩张剂来进行治疗。
对于疾病及合并症，如睡眠呼吸障碍、呼吸困难和咳嗽的症状，应进行评估和治疗。晚期患者应考虑肺移植，但是这并不适合所有的患者，因为患者有可能存在其他的CTD表现及合并症的存在。
有必要进行新疗法的临床试验，包括免疫抑制治疗，以探索出最佳的治疗策略。
原始出处：
Stephen C Mathai, Sonye K Danoff, et al., Management of interstitial lung disease associated with connective tissue disease. BMJ 2016; 352 doi: http://dx.doi.org/10.1136/bmj.h6819 (Published 24 February 2016)Cite this as: BMJ 2016;352:h6819
作者：MedSci
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