Blood:免疫缺陷相关的淋巴增生性疾病
2018-08-07 MedSci MedSci原创
免疫缺陷相关的淋巴增生性疾病(IA-LPDs)具有病理和临床异质性。在不同的临床环境下,IA-LPDs患者反复出现相似的特征。世界卫生组织(WHO)主要是根据移植后的淋巴增生疾病(PTLD)的类型对IA-LPDs进行分类,但术语与疾病定义不一致。目前,该领域缺乏标准化,采用通用的工作术语有助于更好的理解这些疾病并指导临床管理。Yasodha Natkunam等人提出一种由三部分组成的统一命名法,其
Yasodha Natkunam等人提出一种由三部分组成的统一命名法,其中包括病灶名称、相关病毒和所有IA-LPDs的特定免疫缺陷背景。B细胞LPDs通常为EB病毒阳性,具有一些列病损,包括增生、多态性LPDs、侵袭性淋巴瘤和少见的惰性淋巴瘤。HHV8相关的LPDs同时包括多克隆和单克隆性增殖。EB病毒阴性的B细胞LPDs和T/NK细胞的LPDs罕见,特征总结不足。
原始出处:
Yasodha Natkunam,et al.Immunodeficiency-associated lymphoproliferative disorders: time for reappraisal?Blood 2018 :blood-2018-04-842559; doi: https://doi.org/10.1182/blood-2018-04-842559
作者:MedSci
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