NEJM：GPIHBP1自身抗体引起高甘油三酯血症
2017-04-06 MedSci MedSci原创
GPIHBP1抗体阻断GPIHBP1结合和运输的脂蛋白脂肪酶的能力，从而干扰脂蛋白脂肪酶介导的甘油三酯的水解导致严重的高甘油三酯血症
GPIHBP1(糖基磷脂酰肌醇高密度脂蛋白结合蛋白1)是一种在毛细血管内皮细胞上表达的蛋白质，与脂蛋白脂酶结合并将其转运至毛细管腔的作用部位。GPIHBP1缺乏可以阻止脂蛋白脂酶到达毛细血管腔，GPIHBP1缺乏的病人临床表现为血浆脂蛋白脂肪酶水平低，血管内甘油三酯水解受阻导致严重的高甘油三酯血症(乳糜血)。
在一项最新研究中，研究人员采用免疫分析，Western blot分析和免疫细胞化学研究的方法，从高甘油三酯血症血液中提取了GPIHBP1自身抗体并测试了GPIHBP1抗体阻断脂蛋白脂肪酶结合GPIHBP1能力。
研究在6例乳糜血患者体内发现GPIHBP1抗体并发现这些抗体阻断脂蛋白脂肪酶GPIHBP1结合。与GPIHBP1缺失患者相同， GPIHBP1自身抗体患者其血浆脂蛋白脂肪酶水平低。6例乳糜血患者中有3人是系统性红斑狼疮患者；其中1名含GPIHBP1抗体的产妇生了1名含GPIHBP1抗体的婴儿，该婴儿有严重但短暂的乳糜微粒血症；2名含GPIHBP1抗体的乳糜血患者对免疫抑制剂治疗有应答。
通过对这6名乳糜血患者的研究表明，GPIHBP1抗体阻断GPIHBP1结合和运输的脂蛋白脂肪酶的能力，从而干扰脂蛋白脂肪酶介导的甘油三酯的水解导致严重的高甘油三酯血症。
原文出处：
Anne P. Beigneux et al. Autoantibodies against GPIHBP1 as a Cause of Hypertriglyceridemia N Engl J Med. April 5 2017
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作者：MedSci
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