青年男性胸痛，你不能忽视自发性主动脉夹层

自发性冠状动脉夹层（spontaneous coronary artery dissection, SCAD）是一种相对罕见且病因尚不完全明确的冠状动脉性疾病，常发生于无冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）危险因素的中青年女性。若你遇见无任何危险因素的青年男性出现胸痛、呼吸困难不适，你会想起自发性冠状动脉夹层吗？通过这篇文章，我们讨论SCAD病因，临床表现，治疗及预后，希望对您工作有所帮助。

一、 病例报告如下：

患者，男，34岁，以“劳力性呼吸困难1周，胸痛1天”主诉入院。既往体健，无吸烟和饮酒史，3年以来从事体育活动。急诊科查体：体温 36.5 ℃，心率80次/分，呼吸18次/分，血压160/100mmHg，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心音可，心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，双下肢无水肿。

辅助检查：

心电图：窦性心律，II、III、AVF、V4-V6导联中的T波倒置(图1)。

心肌三项：肌钙蛋白I为1.64μg /L，6小时后为1.55μg /L（均偏高），其余实验室均无明显异常。

图1（心电图：窦性心律，II、III、AVF、V4-V6导联中的T波倒置）

（2）冠脉造影提示：右侧冠状动脉有较大夹层，病灶外观提示肌纤维发育不良。此外，右侧后降动脉起源处也存在夹层(图2)。

药物治疗上给予阿司匹林、氯吡格雷片、美托洛尔缓释片和阿托伐他汀钙片，建议绝对卧床休息，经治疗后患者症状逐渐缓解。

图2（右冠状动脉显示近端血管病变(左箭头)以及右侧后降动脉夹层）

二、 讨论

自发性冠状动脉夹层（Spontaneous coronary artery dissection，SCAD）是指因冠状动脉内膜自发性撕裂或冠状动脉壁内出血造成的内膜和中膜分离，导致假腔形成，对真腔造成压迫，影响或阻断冠状动脉血流的较为少见的冠状动脉疾病。

1931 年，首次报道了一例42岁的女性因突发剧烈胸痛猝死，尸检发现右冠状动脉(RCA)夹层动脉瘤伴动脉粥样硬化，自发性破裂导致冠状动脉夹层。从那时起，特别是在过去10年，加拿大最大的前瞻性SCAD研究——阐明了这一现象，并为我们提供了关于其发病、诊断、治疗和长期心血管事件相关的知识。如今，随着CAG和血管内超声技术的广泛应用，SCAD患者的诊断明显提高。

1.SCAD相关的危险因素:

女性，妊娠、多胎、性激素水平以及系统性动脉疾病（肌纤维发育不良）、精神上的刺激因素、严重高血压和非法药物使用者、全身炎症性疾病。也有些病例无明显病因及诱因，该病例可能属于后者。

2.发病机制

SCAD发病机制与ACS的关系尚不清楚，但与动脉粥样硬化或斑块破裂引起的ACS有明显差别，其发病机制受多种因素影响。SCAD患者的冠状动脉光滑，没有任何粥样硬化或钙化，可能与冠状动脉内皮细胞承受的剪切力增大、冠状动脉迂曲、冠状动脉血管壁结构薄弱等有关。

3.临床表现

SCAD患者的临床表现多种多样，年轻患者(尤其是女性)出现刀割样、撕裂样或针刺样剧烈疼痛而没有典型的心血管危险因素时，应怀疑并排除SCAD，紧急行冠状动脉造影是必要的。常见的临床表现还有疲劳、头痛、头晕，呼吸困难、恶心、呕吐及出汗等。约3%-11%的患者并发呈室性心律失常（室速、室颤）、心源性休克等，１％患者出现心脏骤停。

4.诊断

SCAD的诊断除了根据患者的临床表现、相关实验室检查结果外，早期冠状动脉造影(CAG)仍是SCAD诊断的标准。在CAG过程中，SCAD人群的血管造影应特别小心，因为SCAD患者潜在的动脉脆性可加重医源性夹层的风险，包括原来夹层的破裂或引起新的医源性冠状动脉夹层。冠状动脉造影可分为三种类型[6,7]:1型(29%),冠状动脉腔内可见内膜分离所形成的薄而透亮的线样影，该线样影平行于管腔或呈螺旋形，为动脉内膜剥离的直接征象，2型占（52%~67%），其特征性表现为冠状动脉弥漫、光滑狭窄，多发生在中远段，其中 2a 型为病变远段内径正常，2b 型为弥漫、光滑狭窄延伸至冠状动脉末梢。3型病变为冠状动脉造影难以与动脉粥样硬化狭窄鉴别，需结合冠状动脉内影像技术，如血管内超声（IVUS）、光学相干断层扫描（OCT），此型仅占 0~3.9%。

5.治疗

目前国内外尚无SCAD治疗指导方针，其治疗方法仍具有挑战性、不确定性，且依赖于血管造影。然而，诊断明确后保守的医疗管理仍然是首选的策略，特别是没有证据表明缺血或血流动力学不稳定时。

根据临床表现和血管造影结果，有多种治疗方法可供选择，包括:保守治疗、急诊经皮冠状动脉介入术(PCI)或冠状动脉旁路移植术(CABG)的血运重建、纤溶治疗、机械支持和心脏移植。使用阿司匹林、氯吡格雷、肝素进行双重抗血小板治疗(DAPT)的初始治疗—以减少动脉剪切压力和复发风险—以保持管腔通畅，防止血栓闭塞，并促进愈合。糖蛋白IIb/IIIa抑制剂，如替格瑞洛和普拉格雷，也可以应用，但没有关于其作用的数据，它们可能延迟愈合和壁内血肿的吸收，并导致夹层扩展，一般不推荐常规使用，而抗凝和溶栓药物也同时存在扩大夹层的潜在风险，故主张慎用。他汀类药物在SCAD中的作用仍不清楚。

三、总结

尽管SCAD非常罕见的危重疾病，但年轻患者(尤其是女性)出现急性冠脉综合征而没有典型的心血管危险因素时，应该怀疑并排除SCAD。年轻男性出现胸痛不适，不能忽略该病。虽然SCAD的治疗方法仍然具有挑战性，并依赖于血管造影，保守的医疗管理仍然是首选的策略，除非患者有高风险因素。SCAD影响其余心血管疾病疾病，如FMD,有必要需进一步研究SCAD，需要进一步前瞻性研究来更好地了解SCAD的预后和长期随访事件。