Circulation：心律失常性心肌病所引发的心源性猝死主要影响男性

2019-04-15 MedSci MedSci原创

心律失常性心肌病心源性猝死扩张型心肌病

心律失常性心肌病(ACM)是一种遗传性心肌疾病，特征是心肌纤维脂肪化和心源性猝死（SCD）风险增加。最初被认为是一种右心室疾病，现越来越多的研究表明ACM是一种双心室疾病。现研究人员在一个大的SCD队列中评估了病理学、遗传学和临床的相关性。研究人员共调查了1994年-2018年转至国家心脏病理中心的5205例SCD病例。由病理学家检查心脏和组织块。通过综合性的组织学评估，有202例（4%）被确诊为

心律失常性心肌病(ACM)是一种遗传性心肌疾病，特征是心肌纤维脂肪化和心源性猝死（SCD）风险增加。最初被认为是一种右心室疾病，现越来越多的研究表明ACM是一种双心室疾病。现研究人员在一个大的SCD队列中评估了病理学、遗传学和临床的相关性。

研究人员共调查了1994年-2018年转至国家心脏病理中心的5205例SCD病例。由病理学家检查心脏和组织块。通过综合性的组织学评估，有202例（4%）被确诊为ACM。其中15例（7%）是在临死前被诊断为扩张型心肌病（8例）或ACM（7例）。记录患者的既往症状、病史、死亡情况和参加竞技体育的情况。202位患者中有24位（12%）在死后进行了基因检测。根据美国医学遗传学和基因组学标准对罕见基因突变进行分类。

在201位ACM死者（35.4±13.2岁；82%为男性）中，有157位（78%）既往无心脏症状。41位死者（20%）参加过竞技运动。男性在体力活动期间的校正死亡率高于女性（优势比 4.58，95% CI 1.54-13.68，p=0.006），竞技性运动员的死亡率高于非运动员（16.62，95% CI 5.39-51.24，p<0.001）。有40位死者的心脏形态正常。176例（87%）左心室病理性浸润。13%的病例为单右心室病，17%的病例为单左心室病，剩余70%的病例为双心室病。整个心脏最常见的纤维脂肪浸润的部位是左心室后壁（68%）和前外侧壁（58%）。有6位（24%）死者的基因检测发现在与ACM相关的基因上携带致病突变。

由ACM引发的SCD主要影响男性，最常见的既往无心脏症状的运动员在运动的过程中发生SCD。尸检显示绝大多数被诊断为ACM的SCD病例都有左心室受累。

原始出处：

Chris Miles，et al.Sudden Death and Left Ventricular Involvement in Arrhythmogenic Cardiomyopathy.Circulation. Jan 31， 2019.https：//doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.118.037230

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