SAPHO综合征特征,影像学表现

2016-05-08 MedSci MedSci原创

   SAPHO综合征作为一种主要累及皮肤、骨和关节的慢性疾病,直到最近二十年才逐渐被人们所认识,其发病率较低,国内至今报道尚不足百例。SAPHO为下列5个英文单词的缩写,即滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。 SAPHO综合征患者掌跖脓疱病表现 198

SAPHO综合征作为一种主要累及皮肤、骨和关节的慢性疾病,直到最近二十年才逐渐被人们所认识,其发病率较低,国内至今报道尚不足百例。SAPHO为下列5个英文单词的缩写,即滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)。

SAPHO综合征患者掌跖脓疱病表现

1987年法国医师雅尔玛(Charmot)在分析了85例患者的临床资料后,首次提出以SAPHO综合征来命名一组特殊的症候群,包括掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮伴发胸肋锁骨肥厚、慢性复发性多灶性关节炎、骶髂关节炎等损害。

SAPHO综合征好发于中青年,其临床表现主要包括皮肤和骨骼关节病变。典型的皮肤病变为脓疱病和痤疮。骨骼关节特征性病变是骨炎和骨肥厚,临床上主要表现为受累处的疼痛和活动受限。以胸骨、锁骨、胸锁关节、肋骨受累最为常见,脊柱、骶髂关节、长骨和扁骨也可受累。因为该病的皮肤改变和骨骼关节改变并不平行,二者可同时发生,也可先后发生,间隔数月至数年不等,甚至有些患者始终都无皮肤受累的表现,从而为诊断本病造成困难,导致误诊和漏诊。

影像学检查是发现该病骨骼损害的主要方法,主要表现为骨质增生和骨炎,主要特点是由慢性骨膜反应和皮质增生引起的骨肥厚。实验室检查多无特异性,可出现急性时相反应物如血沉、C反应蛋白的升高,约有30%的患者人白细胞抗原(HLA)-B27阳性。

胸部CT可见SAPHO综合征患者锁骨肥厚表现

SAPHO综合征的一线治疗方案以非类固醇类抗炎药(NSAID)对症治疗为主,部分炎症反应重且一线药物疗效不佳者,可短期使用中小剂量糖皮质激素。如外周关节滑膜炎明显或皮损明显者,可联用慢作用抗风湿药物如甲氨蝶呤及柳氮磺吡啶等。有文献证实肿瘤坏死因子抑制剂对难治性SAPHO患者有效。最近的研究表明,双磷酸盐类药物如帕米磷酸二钠等对本病有确切疗效。

作者:MedSci



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  1. 2016-10-28 zz70
  2. 2016-06-03 忠诚向上

    好好学习

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  3. 2016-05-10 卡莲

    值得学习

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  4. 2016-05-10 1dd8a7c5m95(暂无匿称)

    值得阅读,学习!

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