Br J Ophthalmol：镰状细胞病儿童出现黄斑视网膜萎缩
2018-08-28 MedSci MedSci原创
法国巴黎眼科和罕见眼科疾病中心的Martin GC近日在Br J Ophthalmol杂志上发表了一篇文章，研究的目的是描述受纯合镰状细胞病影响的儿童中，出现的黄斑视网膜萎缩的情况。
法国巴黎眼科和罕见眼科疾病中心的Martin GC近日在Br J Ophthalmol杂志上发表了一篇文章，研究的目的是描述受纯合镰状细胞病影响的儿童中，出现的黄斑视网膜萎缩的情况。
最初在一些纯合镰状细胞病（SCD）患者中，约48％的成人SS-SCD患者和35％的眼睛中存在黄斑视网膜萎缩区域。
他们回顾了81名患有SCD的儿童病例，对光谱域光学相干断层扫描图像进行研究。通过评估黄斑视网膜颞叶的特征模式，找视网膜萎缩等条件挑选研究群体。此外，还审查了SCD外周视网膜病变的眼底检查状况。
研究群体的平均年龄为12.0岁（标准差：3.56）。基因型分布为：64例 HbSS（79％），10例 HbSC（12％）和7 例HbS /β0地中海贫血（9％）。38％的眼睛（52％的儿童）发现视网膜萎缩。使用特定的时间模式，53％的眼睛（64％的儿童）发现视网膜萎缩。HbSS和HbSC基因型之间的患病率没有显着差异（p = 0.92），并且年龄上没有差异（平均12.3年（ SD = 3.61）vs11.9（3.56），p = 0.65）。在11％的儿童中发现了外周视网膜病变，HbSC基因型与视网膜病变的严重程度之间存在显着的相关性（p = 0.003）。
因此，他们认为，在SCD过程中早期发生了黄斑视网膜萎缩，这表明与周围视网膜病变的机制不同。
原文出处：
Martin， G.C.， et al.， Paramacular temporal atrophy in sickle cell disease occurs early in childhood. Br J Ophthalmol， 2018.
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作者：MedSci
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