JCEM：POEMS综合征患者内分泌疾病患病率和病程分析
2018-09-18 xing.T MedSci原创
由此可见，在该研究队列中，63％的患者在诊断时和92％的患者在随访期间出现了内分泌疾病，因此，应对POEMS患者进行内分泌疾病的系统评估。性腺功能减退症和甲状腺功能减退症是最常见的缺陷，但内分泌失调可能发生正常化，因此应继续审查正在进行的治疗。
POEMS综合征是一种罕见的多系统疾病，其特征在于多发性神经病，器官肿大，内分泌病，单克隆血浆增殖性疾病和皮肤改变等。近日，内分泌和代谢性疾病领域权威杂志Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism上发表了一篇研究文章，该研究旨在POEMS患者内分泌功能障碍的患病率和病程。
研究人员对75名POEMS患者进行了多学科评估，从2014年6月1日至5月18日期间，研究人员获得了59名就诊患者的内分泌数据。所有患者均定期进行内分泌筛查，包括糖尿病、垂体和甲状腺功能障碍以及骨代谢评估。该研究的主要结局指标为POEMS患者中发生内分泌病的患病率和存活时间。
34例（63％）患者在POEMS诊断时出现内分泌疾病，54例（92％）患者在随访时至少有一种内分泌异常。中位随访时间为4.4 [1.5-7.9]年。最常见的内分泌异常是性腺机能减退，占68％，其次是高催乳素血症（占56％）、甲状腺功能减退症（占54％）、糖代谢异常（占24％），肾上腺皮质功能不全（占17％）和高IGF-1（占15％）。随访结束时研究人员观察到内分泌异常自发消退：性腺功能减退症占14％，高催乳素血症占42％，甲状腺功能减退占34％，高IGF-1占38％。
由此可见，在该研究队列中，63％的患者在诊断时和92％的患者在随访期间出现了内分泌疾病，因此，应对POEMS患者进行内分泌疾病的系统评估。性腺功能减退症和甲状腺功能减退症是最常见的缺陷，但内分泌失调可能发生正常化，因此应继续审查正在进行的治疗。
原始出处：
Francisca Caimari,et al.Prevalence and course of endocrinopathy in POEMS syndrome.J Clin Endocrinol Metab. 2018.https://doi.org/10.1210/jc.2018-01516
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