最常见的心脏原发性恶性肿瘤是肉瘤,其又分为血管肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等。它们各自有何特点?
病史和相关检查
患者,男性,67岁,因右心衰竭入院治疗,行超声检查。
超声图片 如图2‐1‐259。
超声描述 右心室内可见一中等回声实性肿块,表面不平,基底较宽。
超声诊断 右心室实性肿块,性质待定。
图2‐1‐259 右室流出道肉瘤
【讨论】
肉瘤(sarcoma)是最常见的心脏原发性恶性肿瘤。
血管肉瘤(angiosarcoma)是肉瘤中最常见的类型,男性的发病率大于女性。血管肉瘤大多发生于右侧房室,可广泛浸润而累及心外膜和心包。瘤体突向右房室腔内,可阻塞三尖瓣或肺动脉瓣口(图2‐1‐260)。镜检可见异常的血管腔,管腔排列不齐,部分管腔内充满内皮细胞。临床表现包括右心衰、心包积液和上下腔静脉梗阻的症状和体征。
图2‐1‐260 右室流出道黏液肉瘤向肺动脉内生长 A﹒二维超声心动图;B﹒彩色多普勒超声图像
横纹肌肉瘤也是肉瘤的常见类型,各年龄均可发生,多见于儿童。60%为多发性。镜检的特征是可见横纹肌细胞。瘤体可位于室间隔,也可突出到左室腔或右室腔内,使心腔或流出道受压。瘤体通常较大,呈分叶状,表面不光滑,活动性差,可广泛浸润周边组织。多数患者有瓣膜受累、上下腔静脉梗阻、心包积液等临床表现。
纤维肉瘤较少见,心肌、心包及双侧心腔均可受累,多数患者为多发性,瘤体突向心腔。镜检显示由梭形细胞构成。50%患者有瓣膜受累的临床表现。
骨肉瘤多发生在邻近肺静脉入口的左房后壁,也可发生于心室壁,瘤体可突向心腔内,瘤体较大时甚至阻塞房室瓣瓣口。镜检示有恶性成骨细胞。可有传导阻滞、心律失常和左室流入道梗阻的临床症状及体征。
平滑肌肉瘤多位于心脏左侧心包腔内,肿瘤内为豆渣样物质,常合并有心包积液和胸腔积液。
常见超声表现
1﹒瘤体大小不一,呈单发或多发,形态不规则,结节状或息肉状突出,回声增强且不均匀,边界不清。
2﹒肿瘤多无蒂,活动度差,与正常组织界面不清,瘤体浸润导致附着处心内膜或心外膜中断,心肌运动僵硬。
3﹒常浸润上下腔静脉和肺静脉,破坏心内结构和心包。
4﹒多普勒超声常可显示肿瘤所引起的血流受阻和(或)反流的存在与程度。
5﹒常合并心包积液。
注意事项及误诊漏诊原因分析
心脏肉瘤浸润广泛,常为多发性,应注意观察瘤体的位置、大小、数目、形态、活动度及附着点,还应注意观察肿瘤与周围组织的关系,查看上下腔静脉和肺静脉入口处是否有肿瘤的延伸、瓣膜的受损程度以及心包积液的多少。
作者:唐杰 姜玉新
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极罕见.为什么心脏不容易患癌症?
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