阜外医院学者推出首部肥厚型心肌病指南:估计我国有100万患者

2018-01-02 卢芳 中国循环杂志

2017年12月3日,我国首部肥厚型心肌病(HCM)诊断与治疗指南发布。


2017年12月3日,我国首部肥厚型心肌病(HCM)诊断与治疗指南发布。
 
指南编写主要发起人、中国医学科学院阜外医院宋雷教授说,虽然肥厚型心肌病不是多发病、常见病,但具有高猝死率、高遗传性等特点,临床识别难,诊疗有待规范,指南的发布对规范化诊治非常有必要。
 
中华医学会心血管病学分会精准心血管病学学组组长、阜外医院原副院长惠汝太教授说:“中国肥厚型心肌病的患病率为80/10万,估算全国患者超过100万。这种病是青年猝死的主要原因之一,社会负担重,但不是不治之症,如果能进行早期识别和有效治疗,就能得到良好效果。”
 
要点见下:
 
1.中国HCM患病率为80/10万,粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。
 
2. 根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差,可将HCM患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型,三型比例约各占1/3。
 
3. 劳力性呼吸困难是HCM患者最常见的症状,有症状患者中90%以上有此表现。其次为胸痛、心悸、晕厥或先兆晕厥以及心脏性猝死。
 
4.超过90%的HCM患者有心电图改变,多表现为复极异常。心电图改变包括明显的病理性Q波,尤其是下壁导联和侧壁导联;异常的P波;电轴左偏;心尖肥厚者常见V2~V4导联T波深倒置。
 
所有HCM患者均应进行全面的经胸超声心动图检查,包括二维超声、彩色多普勒、频谱多普勒、组织多普勒等。
 
所有HCM患者均应行24~48h动态心电图监测,以评估室性心律失常和猝死的风险,有助于判断心悸或晕厥的原因。
 
对静息时无左心室流出道梗阻而有症状的患者,可做运动负荷检查,以排除隐匿性梗阻。运动负荷检查方法有限制Bruce方案,如果无法行该方案,则替代的方法包括药物激发(即亚硝酸异戊酯、多巴酚丁胺、异丙肾上腺素)试验和Valsalva试验。
 
冠状动脉计算机断层成像或冠状动脉造影适用于有明显心绞痛症状,对于有心脏停搏的成年幸存者,或合并持续性室性心律失常的患者也建议行冠状动脉评估。
 
5. 左心室流出道梗阻的治疗:
 
药物治疗:
 
Ⅰ类推荐:
 
(1)对于静息时或刺激后出现左心室流出道梗阻的患者,推荐一线治疗方案为给予无血管扩张作用的β受体阻滞剂(剂量可加至最大耐受剂量),以改善症状。
 
(2)对于静息时或刺激后出现左心室流出道梗阻但无法耐受β受体阻滞剂或有禁忌证的患者,推荐给予维拉帕米以改善症状(小剂量开始,剂量可加至最大耐受剂量)。但对LVOTG严重升高(≥100 mmHg)、严重心衰或窦性心动过缓的患者,维拉帕米应慎用。
 
经皮室间隔心肌消融术
 
适应证包括临床适应证、有症状患者血液动力学适应证和形态学适应证,具备这些适应证的患者建议行经皮室间隔心肌消融术,建议在三级医疗中心由治疗经验丰富的专家团队进行。
 
外科室间隔心肌切除术
 
室间隔心肌切除术包括经典Morrow手术和目前临床应用较多的改良扩大Morrow手术。国内外大量的队列研究证实,HCM患者接受外科手术治疗后,远期生存率接近于正常人群。
 
植入永久起搏器
 
植入DDD起搏器对有严重症状的梗阻性HCM可能有效(Ⅱb,B)。对梗阻性HCM患者植入起搏器需注意两点:(1)心室起搏电极必须置于真正的右心室尖;(2)房室间期(AV间期)必须短于患者窦性心律的PR间期。
 
6. 预防心脏性猝死:目前认为安装ICD是唯一可靠的方法。此外,患者应避免参加竞技性体育运动,可能有助于预防SCD。药物预防SCD效果不明确,胺碘酮可能有效。
 
7.有关HCM危险分层和ICD植入的建议如下:
 
HCM患者初始评估时均应进行综合SCD危险分层,若存在下述情况任意一项均建议植入ICD:
 
(1)具有室颤、持续性室性心动过速或心跳骤停(SCD未遂)的个人史;
(2)早发SCD家族史,包括室性快速心律失常的ICD治疗史;
(3)不明原因的晕厥;
(4)动态心电图证实的NSVT;
(5)左心室壁最大厚度≥30mm。
 
也可应用HCM预测模型(HCMRisk-SCD)对患者进行个体化风险评估,5年SCD风险≥6%建议植入ICD、<4%不建议植入ICD、4%~6%者根据具体情况而定(Ⅰ,B)。
 
在评估了常规危险因素后,具备下述潜在SCD危险因素任意一项者可考虑植入ICD:
 
(1)心脏磁共振成像LGE阳性;
(2)携带多个HCM致病基因突变(即致病突变个数>1)。
 
对未行ICD植入的患者,定期(每12~24个月1次)进行SCD危险分层是合理的(Ⅱa,C)。不推荐对HCM患者常规应用有创电生理检查作为SCD危险分层的手段(Ⅲ,C)。

作者:卢芳



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  1. 2018-07-06 owlhealth

    学习了

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  2. 2018-01-03 jihuaijun1112

    学习学习学习

    0