综述：特发性肺纤维化治疗药物治疗进展
2021-08-20 MedSci原创 MedSci原创
特发性肺纤维化（ IPF ），是特发性间质性肺炎中最常见和最严重的疾病，是一种未知原因的慢性疾病，其特征是肺实质进行性瘢痕形成，最终导致肺功能丧失，死于呼吸衰竭，IPF的中位生存期大约为2-3年。IP
特发性肺纤维化（ IPF ），是特发性间质性肺炎中最常见和最严重的疾病，是一种未知原因的慢性疾病，其特征是肺实质进行性瘢痕形成，最终导致肺功能丧失，死于呼吸衰竭，IPF的中位生存期大约为2-3年。IPF主要表现为隐匿的劳累，虚弱；呼吸短促，干咳，伴发进行性呼吸困难，胸部听诊出现“Velcro啰音”，病人做深慢呼吸时，可以在整个吸气时间在病人双肺肺底听到不连续的，高调短促爆裂音，有如轻轻撕开尼龙扣的声音，这是纤维化的小气道和肺泡结构突然打开的声音。一些危险因素如吸烟，慢性支气管炎，环境或职业接触以及微生物可能会导致具有易感遗传背景的人群罹患该疾病。目前关于IPF发病机理的认识是由伤口愈合反应失调涉及到大量纤维化信号通路的异常，导致细胞外基质（ ECM ）沉积过多和胶原蛋白的积累从而引起肺重构。 IPF预后差，未经治疗的患者诊断后中位生存期为3~5年[1] 。以IPF为代表的慢性纤维化性肺疾病抗肺纤维化药物的研发，基于对肺纤维化机制的认识。目前已有吡非尼酮和尼达尼布被批准上市，其有效性和安全性已在随机对照试验（RCT）和真实世界研究中证实 。针对不同部位、不同靶点的抗肺纤维化药物研发速度加
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