警惕二手烟的危害，被动吸烟引起的严重肺部疾病。

2017-12-04 MedSci MedSci原创

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与吸烟有关的肺部疾病有很多，其中大部分发作于中老年，今天推荐的是一例与被动吸烟有关的好发于青年患者的呼吸系统疾病。该病为组织细胞异常增生疾病，该病无明确的基因易感因素，也无职业和地理位置的差异，但吸烟与本病有密切相关，统计表明约90%以上的病人有吸烟史。多发生于20～40岁年龄组，无明显性别差异。该病临床病程差异很大，约50%的病人可以自然或经糖皮质激素治疗后消退，10%～20%的病人呈进行性进展，反复出现自发性气胸，最后发生呼吸衰竭和肺源性心脏病而死亡。

病史：

患者为一26岁年轻男性，从事玻璃溶解工作2.5年，平素体健，无吸烟史及其他不良嗜好。因父亲及同事都有吸烟嗜好，故有被动吸烟史20年。

患者15个月前无明显诱因出现左侧颌下腺包块，外院查颈部彩色多普勒超声，右侧颌下腺可见多发0.2 cm×0.5 cm结节，甲状腺核素扫描内多发结节影像。行左侧颌下腺肿块手术切除，病理结果为"*********"，甲状腺结节行细针穿刺，细胞学回报为"结节性甲状腺肿"，术后未进行特殊治疗。

约半年后患者逐渐出现乏力、纳差、多枚牙齿脱落，13个月前因食欲严重减退，于当地内分泌科门诊进行甲状腺功能检查，诊断为"原发性甲状腺功能减退症"。给予左甲状腺素片补充治疗后，症状有所好转。

1天前患者在家中突然出现呼吸困难的症状，休息无法缓解，无伴晕厥、呕吐、神志改变，遂就诊于当地医院呼吸内科。现为进一步诊治，收入院。患者发病以来，精神食欲欠佳，大小便正常，睡眠明显增多，近1年来体重下降约3 kg。

查体：

患者意识清楚，精神差，表情淡漠，慢性病容，面色略苍白，皮肤黏膜无黄染。牙齿脱落共6颗，左侧颌下腺处可见手术切口瘢痕，甲状腺轻度肿大，可触及少许结节，活动度尚可，颈部未触及淋巴结，气管左移。右侧胸廓叩诊鼓音，呼吸音消失，左肺呼吸音清，未闻及确切干湿啰音，心界不大，心音清，未闻及病理性杂音。腹部平坦，全腹部软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未触及。双下肢胫骨下段指压痕(＋)，杵状指(趾)阴性。

辅助检查：

胸部X线：右侧气胸，右肺组织压缩约80%(图3)，双肺纹理紊乱，以中上肺野为主

上腹部增强CT：肝S4及S6段多发囊肿

组织病理免疫组织化学检查示：p63蛋白、调宁蛋白、CD21、CD3、CD20、平滑肌肌动蛋白、角蛋白、髓过氧化物酶及CD23均为阴性，Ki－67约20%，S－100、CD68及CD1a为阳性，病理诊断为"*********"

大生化：碱性磷酸酶1 594 U/L、谷丙转氨酶112.94 U/L、谷草转氨酶88 U/L、γ－谷氨酰基转移酶707.66 U/L、总胆红素19.02 μmol/L、直接胆红素7.13 μmol/L

其他：腺苷脱氨酶(ADA) 23.23 U/L、抗核抗体(ANA) 1∶100、睾酮0.026 μg/L

其他：

追问病史得知患者近1年来勃起功能障碍，行十一酸睾酮补充治疗后，勃起功能有所改善。后患者自行出院。约1个月后患者再次发生呼吸困难，给予左侧胸腔闭式引流后气胸吸收完全。患者自觉症状缓解出院。持续随访，20余天之后，患者在家中突发呼吸困难合并双侧气胸，未能及时抢救死亡。

简要解析：

肺LCH(PLCH)是一种相对罕见的肺部疾病，可原发于肺，也可能是全身LCH系统性病变的局部表现，常在青年发作，与吸烟密切相关，多表现为良性和迁延的病程。病理表现以该病细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。LCH可以分为2大类，局限性的单器官受累和系统性的多系统受累，前者通常仅有单个器官的受累(如肺、骨或皮肤)，以肺受累最常见，多见于成人，预后较好；后者常累及多个系统如累－赛病(Letterer－Siwe disease)、汉－许－克综合征(Hand－Schüller－Christian disease)，好发于儿童，预后较差。目前LCH的病因机制尚不清楚，吸烟、病毒感染及遗传可能与部分LCH发病有关。LCH常见的受累器官包括肝、脾、淋巴结、皮肤、肺、骨骼，垂体、甲状腺及性腺。

本例患者存在垂体、甲状腺及睾丸的浸润，伴有甲状腺内结节影，甲状腺功能原发性减退，性腺功能减退，睾酮水平明显下降，勃起功能障碍，肺部受累，肝功能损害明显，主要表现为谷丙转氨酶、谷草转氨酶及碱性磷酸酶升高，符合系统性LCH的特点，多器官功能受损提示预后不良。本例患者胸部影像学表现为以中上肺野向下进行性发展的囊状改变，合并肺大疱，应与常见弥漫性实质性肺疾病相鉴别。肺大疱破裂可出现气胸，本例患者先后发生右侧、左侧气胸，继而双侧气胸突发死亡。

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作者：MedSci

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