Neurology:一例特殊的AMAN

2022-03-13 杨中华 “脑血管病及重症文献导读”公众号

因突然出现右腿无力而入院。患者把孩子送到学校后,发现无法用右腿支撑身体,艰难走回车里。进入汽车后,脚踝的力量能够操作踏板。下车时扭伤右腿。无法站立,于是呼叫了救护车。同时,患者述腰痛,非放射模式疼痛。

53岁,女性。

因突然出现右腿无力而入院。患者把孩子送到学校后,发现无法用右腿支撑身体,艰难走回车里。进入汽车后,脚踝的力量能够操作踏板。下车时扭伤右腿。无法站立,于是呼叫了救护车。同时,患者述腰痛,非放射模式疼痛。

既往病史包括,甲状腺功能减退和血脂异常,并相应地服用左旋甲状腺素和瑞舒伐他汀治疗

查体显示,上肢和左腿的肌力、感觉、深部肌腱反射和协调能力正常。右腿髋关节屈曲肌力为2/5级,膝关节屈曲和伸展肌力为3/5级,脚踝运动肌力为5/5级,感觉正常。双侧跟腱反射存在,膝反射消失。双侧足底反应为屈曲。

紧急头部CT和CTA未发现早期缺血性改变或动脉闭塞。心电图显示窦性心律正常。血清肌酸激酶和TSH正常。在急诊科评估中,右腿的运动肌力出现波动,因此怀疑功能性无力。患者入院准备进行腰椎MRI检查。

在接下来的24小时内,患者快速出现的四肢瘫和吞咽困难。随后意识丧失,无脉搏伴有心室颤动,开始心肺复苏。在1次电击和6分钟的CPR后,她恢复了自主循环。气管插管,并被转移到重症监护病房。复查心电图显示窦性心律伴T波倒置,QTc在500毫秒时轻度延长;肌钙蛋白和B型利钠肽无明显异常。心脏病学团队无法确定心室颤动的具体原因或触发因素,包括没有明显的电解质失衡、毒性暴露或心脏结构异常

停用麻醉剂后,仍然无法脱了呼吸机,无咳嗽和呕吐反射。警觉状态,能够自发地眨眼。瞳孔对光线反应正常。眼球运动充分,明显的双面部无力,眼睛闭合不全,巩膜左侧外露多于右侧,额肌或口轮匝肌无力。四肢肌张力低,无运动或反应。深部肌腱反射完全消失。可以通过眼球运动可靠地回答是/否,并且她报告说,所有四肢都保留了轻触、疼痛和振动感觉。

腰椎穿刺显示蛋白升高(0.70 g/L;参考范围0.15-0.45)和淋巴细胞(69%)增多(9 x 106/L;参考范围0-5),其他细胞学检查正常,病毒检测阴性。血浆卟啉和尿卟啉原正常。脑部和脊柱的MRI未见明显异常。发病后8天进行的神经传导检查显示,桡侧浅表、尺背侧皮肤和腓肠感觉神经的感觉反应正常,正中、尺、腓和胫神经无运动反应,肌电图显示没有自发活动或运动单位激活()。

静脉给予免疫球蛋白(IVIG)2 g/kg的治疗,持续5天,没有反应。四周后接受了5次血浆置换。在接下来的几周里,颈部屈曲和伸展力量有所改善。在7个月的随访过程中,患者的眼球运动、头部侧向运动和双侧斜方肌肌力有所改善,能够讲话伴构音障碍。

讨论:

GBS是一种脱髓鞘免疫介导的多发性神经病,是获得性神经肌肉无力的重要原因。包括几个亚型,最常见的是急性炎性脱髓鞘多发性神经病(AIDP)。GBS的另一个亚型是急性运动轴索神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)。AMAN是GBS的纯运动轴突亚型,其进展速度比脱髓鞘GBS更快。与典型的AIDP不同,AMAN的反射可以保留,自主神经表现相对罕见。

病理生理学是通过分子模拟介导的,在患者血清中发现各种抗神经节苷脂抗体,最常见的是抗GM1、抗GD1a和抗GD1b。与AIDP相比,AMAN患者较少累及颅神经和感觉障碍。此外,与脱髓鞘恢复的过程相比,轴突再生的恢复需要更长的时间。AMAN患者通常有两种恢复模式:一种是在几天内恢复,另一种是恢复时间非常长。

电生理检查在AMAN的诊断中起着关键作用,就像在AIDP中一样。尽管后者的特征是传导速度减慢、传导阻滞或时间离散(temporal dispersion),表明>=2条运动神经脱髓鞘,AMAN的特征是远端诱发复合肌肉动作电位(evoked compound muscle action potentials)波幅降低,而传导速度降低不明显,感觉神经传导正常。轴突损伤通常伴随正锐波和纤维颤动,但可能需要3周时间才能出现。鉴于本病例在发病8天后进行的神经传导和肌电图检查,这可能能够解释肌电图上没有自发活动的原因。

GBS患者的自主神经功能障碍有多种表现,最常见的是窦性心律失常、血压不稳定、尿潴留、瞳孔异常和出汗功能障碍(sudomotor dysfunction)。与GBS的其他亚型相比,AMAN患者很少出现自主神经功能障碍。患有更严重疾病的患者,如四肢瘫、颈屈肌(neck flexor)无力和延髓功能障碍以及机械通气的患者,更容易出现自主神经障碍。研究发现,自主神经障碍患者有更多的严重并发症(与自主神经障碍不一定相关);这包括伴有室性心动过速的心律失常、快速心室反应的心房颤动、神经源性心肌顿抑、心肌病、抗利尿激素分泌不当综合征和后部可逆性脑病综合征。GBS患者的脑脊液检查可发现蛋白细胞分离、细胞数轻度增多或正常,尤其是在典型AIDP和AMAN等亚型出现的前几周,而脱髓鞘亚型可能显示更高的蛋白质水平。

本例AMAN对临床医生有一定教育意义。首先,腱反射存在甚至增强都不应排除AMAN的诊断,因为大约10%的患者在整个病程中腱反射保留。此外,本病例最初查体似乎表现为功能性无力,包括膝关节屈曲以及give-way weakness on initial strength examination。这提示连续查体和仔细观察患者周围环境的重要性。

另一个学习要点是自主神经功能受累的表现。本病例表明,AMAN患者可能会出现心脏并发症,这些并发症可能与自主神经障碍直接相关,也可能与自主神经障碍无直接相关,例如心脏骤停和复苏后心房颤动。因此,这些患者需要使用遥测技术进行密切监测。

在治疗方面,大量临床试验证明,IVIG和血浆置换对AIDP有效。然而,由于这些试验大多在北美和欧洲进行,纳入的大多数患者可能是AIDP患者,而不是轴突亚型患者,目前尚不清楚这些疗法对AMAN是否有效。有两项研究表明,与血浆置换相比,IVIG对AMAN可能更有效,尽管研究结果并不一致。鉴于缺乏证据表明治疗AMAN方案中的任何一种治疗或两种治疗均有效,我们的团队与患者家属进行了讨论,并最终决定在IVIG疗程结束约4周后,进行血浆置换治疗。鉴于缺乏具有支持性证据的大型随机试验,必须在个案基础上做出AMAN的治疗决策。

原始出处:

Pearls & Oy-sters: Delayed Diagnosis of Acute Motor Axonal Neuropathy With Cardiac Arrest. Neurology. 2022 Feb 22;98(8):336-339. doi: 10.1212/WNL.0000000000013220. Epub 2021 Dec 14.

作者:杨中华



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