冠状动脉造影时发现率仅为0.3%~0.8%的疾病

2017-12-06 熊长明 肺血管病

患者,女,17岁。因4个月前一过性头晕行超声心动图检查发现“主动脉-肺动脉间存在异常血流”,BP 120/80mmHg,心界不大,HR 80次/分,律齐,胸骨左缘第2、3肋间闻及3/6级收缩期吹风样杂音。可能是什么原因造成的?该如何补救?

患者,女,17岁。因4个月前一过性头晕行超声心动图检查发现“主动脉-肺动脉间存在异常血流”,BP 120/80mmHg,心界不大,HR 80次/分,律齐,胸骨左缘第2、3肋间闻及3/6级收缩期吹风样杂音。可能是什么原因造成的?该如何补救?

临床资料】

患者,女,17岁。入院前4个月因一过性头晕于外院行超声心动图检查发现“主动脉-肺动脉间存在异常血流”。行冠状动脉CT提示前降支-肺动脉瘘(图7-1)。


图7-1 冠状动脉CTA发现前降支近段-肺动脉瘘(箭头)

查体:BP 120/80mmHg,心界不大,HR 80次/分,律齐。胸骨左缘第2、3肋间闻及3/6级收缩期吹风样杂音。心电图:顺钟向转位,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段上斜型压低0.05~0.1mV。X线胸片未见异常。超声心动图:左心室内径正常上限,左心室舒张末期前后径49mm,余心腔内径正常范围。主动脉瓣钙化并关闭不全(中度)。主动脉、肺动脉未见异常。冠状动脉造影:左主干、回旋支及其分支血管管壁规则,未见狭窄。前降支近段发出一分支走形约3cm后变为细小分支、约2cm后汇合为一支入肺动脉干(图7-2)。右冠状动脉发育细小,管壁规则,未见狭窄。

图7-2 弹簧圈封堵手术过程(RAO+CAU)。

a.造影示前降支近段-肺动脉干分流(箭头)


b.置弹簧圈于瘘道迂曲部(箭头)
 

c.弹簧圈释放后3分钟,分流量减少(箭头)
 
 
d.弹簧圈释放后13分钟,分流完全消失(箭头)

冠状动脉肺动脉瘘弹簧圈封堵手术操作:肝素化同冠脉介入治疗。经股动脉6F鞘置6F EBU3.5导引导管于左主干开口。尝试Transend导丝头端不能到达动脉瘘中段迂曲部(拟置入弹簧圈处),遂更换Whisper导丝(190cm,Guidant)并通过中段迂曲部。沿导丝送Excelsior1018微导管达迂曲部,撤出Whisper导丝。经微导管送弹簧圈1枚达中段迂曲部,释放成功。5分钟后可见分流明显减少,13分钟后分流完全消失(图7-2),提示动脉瘘内血栓形成,手术成功。术后查体胸骨左缘第2、3肋间杂音存在,考虑与主动脉瓣钙化有关。术前未予特殊用药,术后低分子量肝素皮下注射3日,阿司匹林100mg口服1个月。

【讨论】

先天性冠状动脉瘘(coronary artery fistulas,CAF)是指在冠状动脉和心腔或其他血管之间存在交通。较为少见,多数是在冠心病或先心病接受心导管检查时被发现。CAF的常见起止部位缺乏大样本统计,冠状动脉造影时发现率为0.3%~0.8%。起源右冠状动脉和前降支的情况似乎多于左主干或回旋支起源,常常中止于右心室、右心房或肺动脉。较大的CAF可引起冠状动脉盗血综合征,经皮介入治疗和外科手术修复孰优孰劣尚无定论。介入治疗可以作为初始治疗手段。外科手术适应证为:瘘道较大或解剖较为复杂者、合并其他心脏疾病需要外科手术者以及介入手术失败者。根据病变特征,弹簧圈、Rashkind双面伞、Amplatzer封堵器、冠状动脉导丝头端和覆膜支架等均可用于瘘道的封堵。弹簧圈置入术操作相对简单,6F导引导管可以满足需要,适合于瘘道较长、有适合弹簧圈固定的解剖特征的病变。注意事项有:①多体位投照造影选择最佳手术体位。②选择支撑力较强的导引导管,以防器材脱位导致弹簧圈脱落于冠脉内造成冠脉闭塞。③置入弹簧圈后应耐心等待15分钟左右直至血栓充分形成,可以避免过多使用弹簧圈从而节省手术费用。④术后要随访。有报道少数患者随访期间发现小量残余分流,但无临床意义。

作者:熊长明



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