JAMA Neurol：脑血管病变MRI扫描有助于新生儿肾上腺脑白质营养不良患儿早期筛查

2017-04-23 zhangfan MedSci原创

肾上腺脑白质营养脑血管病变MRI造血干细胞移植

检测脑血管病变MRI扫描是筛查新生儿肾上腺脑白质营养不良有效方法，将有助于CALD患者早期治疗以改善预后

儿童肾上腺脑白质营养不良（CALD）可导致严重的神经功能下降，是一种进展性脱髓鞘的致命疾病。造血干细胞移植(HSCT)是标准治疗方案可提高长期生存率和稳定脑疾病。一般认为尽早的进行HSCT对于CALD患者的神经功能预后更好，但这还缺乏相关的早期检测方法。近日研究人员研究了CALD男童进行造血干细胞移植治疗后神经认知结果并确定相关的早期检测方法。

研究患者为1991年至2014年间接受过HSCT的CALD男童，患者接受神经认知性能测试，术前磁共振成像（MRI）显示患者严重程度评分<10( 0-34； 分数越高越严重)。研究的主要终点是纵向神经认知测试成绩(包括4方面言语理解、知觉（视觉）推理、工作记忆和处理速度)，二次分析评价包括措施的持续关注，言语记忆，视觉运动整合和精细运动功能。

研究包含62名男童(手术平均年龄8.37岁)，术前MRI严重程度与基线言语理解、感性的推理和数据处理速率得分显着相关， MRI评分下降与随访5年中表现出的神经认知功能恢复显着相关。经过长期随访发现，33名患者中有22人(67%)神经认知测试严重评分减少至1。

研究认为检测脑血管病变MRI扫描是筛查新生儿肾上腺脑白质营养不良有效方法，将有助于CALD患者早期治疗以改善预后。

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