概述:3-5岁,寰椎后弓完全融合。后弓发育不良由于缺乏软骨板而影响骨化中心所致,分完全和部分型。前弓发育不良少见,可伴发正中鳄裂畸形/Pierre-Robin综合征。 临床: 通常不引起症状,伴发其他畸形可出现。 影像:后弓发育不良最常见征象是增大的枢椎棘突上缘,代表融合的寰椎后弓和后结节。过伸、过屈位可评估颈1/2椎体间是否有脱位。 寰椎后弓未融合 概述:包括Bergman永存小骨、游离齿状突小骨、齿状突发育不良或未发育。正常中,齿状突第一骨化中心5-7岁前与颈2椎融合;第2骨化中心2岁出现,10-12岁融合。Bergman永存小骨为第2骨化中心未融合,形成独立小骨。游离齿状突小骨其头侧齿状突由双侧第一骨化中心发育成,但未与颈2椎体融合。 临床:游离齿状突小骨/齿状突发育不良如伴有寰枢关节不稳,可引起骨髓受压症状。颈1半脱位引起椎动脉压迫狭窄。 影像:12岁正常第二骨化中心融合后,如张口位齿状突头侧一游离卵圆形/圆形小骨,可诊断Bergman永存小骨。在5岁以下儿童中,在颈椎过伸/过屈位示齿状突活动异常增高,诊断为游离齿状突小骨。成人中,张口位及侧位,游离齿状突小骨为齿状突基底部线样透亮影,将齿状突与颈2分开;寰椎前结节可见继发骨质增生。齿状突发育不良或缺如,张口位见齿状突短小或缺如。 游离齿状突小骨 概述:脊椎分节不全或块状椎为相邻两节椎体自出生起骨性融合,系胎儿第3-8周发育过程中椎体分节失败所致。可完全性和不完全性。常见颈2-3、颈5-6、胸12-腰1、腰4-5。 临床:引起相邻上、下方椎间盘退行性脊柱炎。 影像:典型(1)椎体前后径减小;(2)椎间隙消失或仅残留线样钙化影;(3)50%可见椎间关节融合;(4)有时见棘突融合。融合椎体前后径较小,前缘形成“C”形凹陷,或称“细腰征”。融合椎总高度与相邻二椎体高度相仿,提示椎体融合为先天性而非获得性。先天性椎体融合骨性椎弓融合。 概 述: Klippel-Feil综合征。约52%有典型短颈(翼状颈)、低发际线和颈椎活动受限三联征。其他畸形包块斜颈、胸廓畸形、脊柱侧弯等。 临 床:主要为泌尿系统、神经系统、心血管和系统累及表现,如肺淤血、肾炎等。 影 像:颈椎和上胸椎多发脊柱分节不全(两个或以上)。另常见肋骨畸形、脊柱侧弯、扁平颅和先天性高位肩胛骨。 概 述:Sperngle在1891报道,又称Sperngle畸形,为先天性肩胛骨抬高,常单侧发病。30-40%伴肩椎骨,起自颈5/6棘突、椎板或横突,终于肩胛骨上角,可为软骨/纤维组织构成。 临床:双侧肩胛骨不对称,患侧较对侧高3-10cm。患侧肩胛骨薄而小。可引起同侧肱骨外展受限、斜颈和肌肉痉挛等。20-25%短颈畸形伴Sperngle畸形。 影像:肩胛骨发育不良、垂直径变短,位置高,其肩胛下角高于正常T7水平,内缘向中线方向移位,肩胛盂小而浅。2/3伴脊柱侧弯、半椎体、脊椎分节不全、隐裂或颈肋。肩胛骨与下颈椎棘突间可有肩椎骨骨桥。 概 述:椎体中央脊索退化不全、脊索周围鞘残留或椎体两侧的骨化中心融合失败导致。 临 床:单发无症状。多发可伴脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂等其他神经管闭合不全。 影 像:未融合两侧椎体骨块如蝶翼状相连,中央部分沙漏状透亮影为终板皮质凹陷所致,解剖代表相连续椎间盘组织。椎弓根可有轻度扩大。 概述:正常椎体由两块骨化中心发育融合成。如一侧骨化中心未发育,则所致三角形椎体畸形。常见为偏侧半椎体缺如,少见前侧或后侧半椎体缺如。常见累及胸腰段。 临床:单发会引起脊柱侧弯,伴发椎体分节不全、脊髓纵裂畸形、短颈畸形、脊膜膨出等。 影像:椎体呈楔形或菱形改变,相邻椎间隙正常。单发见脊柱侧弯。多发伴其他脊柱畸形。 概述:双侧椎板脊柱后缘融合形成,这一区域骨质缺如即脊柱裂;如病变范围局限泽为脊柱隐裂,病变范围大者称真性脊柱隐裂。后者无骨结构保护脊髓,引起膨出。 临床:脊柱隐裂不引症状。真性脊柱隐裂临床症状与对应脊髓和神经根缺如程度相关。 影像:正位脊柱隐裂双侧椎板不连,相应水平棘突发育小或缺如。真性脊柱裂病变范围较大者后椎弓结构缺如,常累及多个节段。 概 述:多发颈胸段、胸腰段或骶腰部交界处。4%-8%正常人可见。 临 床:如移行椎部分或完全与相邻椎体融合会影响该节段脊柱活动。 影 像:如要5一侧或两侧横突垂直径>19mm,考虑腰骶化。部分可见横突与髂翼形成假关节。 一位39岁男性之腰椎MRI,罹患腰腿痛:A. T2相矢状位MRI示腰骶移行椎(长箭头),位于移行椎间盘之上;小箭头为右肾动脉;B和C. T1相MRI,B为移行椎上位椎体平面,未见髂腰韧带;C为移行椎平面;故尔,腰骶移行椎确定为腰5骶化 概 述:脊柱远端先天发育缺如,又称尾侧退化综合征。与妊娠糖尿病有关。 临 床:骶尾部扁平,常伴脊柱—骨盆不稳、脊柱侧弯(最常见)、脊髓脊膜膨出、先天髋脱、先天肛门畸形。 影 像:骶尾骨远端边缘光滑骨质缺损,可为完全或部分。双侧髂骨可见形成关节,并退变。
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