十年间，她反复腹胀、腹痛、恶心、呕吐、停止排便，原因竟是.....
2020-11-08 风湿免疫科 西安交大二附院
去年年初，有一个特殊的病人来到西安交大二附院风湿免疫科就诊。该患者是一名45岁的女性，过去10多年间反复出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐、停止排便等症状，多次就诊于多家医院消化科，经过一系列检查后，诊断为&
去年年初，有一个特殊的病人来到西安交大二附院风湿免疫科就诊。该患者是一名45岁的女性，过去10多年间反复出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐、停止排便等症状，多次就诊于多家医院消化科，经过一系列检查后，诊断为“假性肠梗阻”，患者住院治疗后症状可以暂时缓解，但是总是反复发作，给患者身心造成了极大的伤害。虽然患者多次住院，但是一直没有找到病因。
2年前，患者因为工作原因来到陕西，她再次出现了肠梗阻症状，和以前一样，她再次就诊于消化科。但是这次，幸运的事情发生了，患者在西安交大二附院消化科住院期间，在消化科医师和风湿科医师共同努力下，终于找到了她反复肠梗阻背后的元凶！
治疗期间，完善了自身抗体全套、抗核抗体等检查，结果提示抗核抗体高滴度阳性（ANA 1：3200），并且，SLE相关多项自身抗体阳性（抗nRNP/Sm抗体，抗Histone抗体阳性），患者最终被诊断为系统性红斑狼疮。在接受糖皮质激素及免疫抑制剂（环磷酰胺、贝利尤单抗等）联合治疗后，患者肠梗阻症状逐渐缓解，基本可以自主进食，未再出现复发。
系统性红斑狼疮常见的临床表现包括双颊蝶形红斑、光过敏、发热、反复口腔溃疡、脱发、关节疼痛、下肢水肿等。然而，事实上，系统性红斑狼疮可以出现多种脏器受累表现，当累及到胃肠道时，便可表现为假性肠梗阻。其次，还可出现蛋白丢失性肠炎、肠系膜血管炎等等。
假性肠梗阻是系统性红斑狼疮的罕见临床表现。根据文献报道，大约2%狼疮患者会出现假性肠梗阻，其中，＞50%的患者假性肠梗阻是其首发症状。可想而知，当患者以假性肠梗阻为首发症状，而无其他典型狼疮临床表现时，绝大部分患者会被误诊，从而延误患者治疗，影响治疗疗效。
系统性红斑狼疮相关假性肠梗阻（此文简称为SLE-IPO）患者多表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐以及腹泻等。有意思的是，SLE-IPO患者常常同时合并肾盂输尿管扩张、胆管扩张。目前为止，还没有发现狼疮相关假性肠梗阻特异性抗体，但有研究提示此类患者常常出现抗SSA抗体及抗SSB抗体阳性。SLE-IPO的病理机制不详，可能与肠道血管炎、循环中平滑肌抗体等相关。SLE-IPO患者肠道活检常常可见肠道固有肌层平滑肌细胞坏死、萎缩及纤维化。
SLE-IPO的治疗多需要糖皮质激素联合免疫抑制剂，其中环磷酰胺是最常用的免疫抑制剂。治疗预后与不合并IPO的SLE患者相当。
由于以假性肠梗阻为首发症状的狼疮患者常常在起病时被误诊，从而延误患者治疗。所以，当青年女性出现反复不明原因假性肠梗阻时，需仔细排查其背后否合并风湿免疫病（系统性红斑狼疮、硬皮病等）。
作者：风湿免疫科
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