Circulation：野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变性引起的心衰研究

2015-12-16 fsy 译 MedSci原创

由于野生型转甲状腺素淀粉样变性（ATTRwt）引起心脏衰竭是老龄化人群发病率和死亡率的一个被低估的原因。这项研究的目的是检查疾病的特性和在一项大的ATTRwt队列研究的表征结果。在过去的20多年中，121例ATTRwt患者被纳入一个前瞻性观察研究中。招募时患者的中位年龄为75.6岁（范围62.6-87.8）；97％的患者是高加索人。中位生存期，通过活检诊断测量，为46.69个月（95％Cl，41.

由于野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变性（ATTRwt）引起心脏衰竭是老龄化人群发病率和死亡率的一个被低估的原因。这项研究的目的是检查疾病的特性和在一项大的ATTRwt队列研究的表征结果。

在过去的20多年中，121例ATTRwt患者被纳入一个前瞻性观察研究中。招募时患者的中位年龄为75.6岁（范围62.6-87.8）；97％的患者是高加索人。通过活检诊断测量的中位生存期，为46.69个月（95％Cl，41.95-56.77）；由于心脏原因死亡人数为78％。通过Kaplan-Meier分析，5年生存率为35.7％（95％Cl，25-46）。受损的功能能力（平均最大摄氧量为13.5mL/kg/min）和房颤（67％）是常见的临床特征。减少生存期的多因素分析包括升高的血清脑利钠肽（BNP，482±337pg/mL）和尿酸（8.2±2.6mg/dL），下降的左心室射血分数（LVEF，50％的中值范围 10-70％）和增加的相对室壁厚度（RWT，0.75±0.19）。

在这一系列的ATTRwt淀粉样变患者的活检中，较差的功能的能力和房性心律失常是常见的临床特征。总体来说，在5年时，升高的BNP和尿酸，降低的LVEF水平，和增加的RWT只限制了35.7％的生存。这些数据确立了ATTRwt的自然历史，对将来的介入的临床试验的设计提供统计基础，并强调这种疾病更敏感的诊断测试和特定疾病的治疗需要。

原始出处：

Lawreen H. Connors,Flora Sam,Martha Skinner,et al.Heart Failure Due to Age-Related Cardiac Amyloid Disease Associated With Wild-Type Transthyretin: A Prospective, Observational Cohort Study,Circulation,2015.12.11

作者：fsy 译

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